Se o genótipo do paciente for desconhecido, deve-se realizar um método de genotipagem exato e validado antes de iniciar o tratamento, para confirmar a presença de uma mutação indicada em pelo menos um alelo do gene CFTR.
Os comprimidos são para uso oral. Os pacientes devem ser instruídos a engolir os comprimidos inteiros (por exemplo, os pacientes não devem mastigar, quebrar ou dissolver o comprimido).
Este medicamento não deve ser partido, aberto ou mastigado.
Ivacaftor deve ser tomado com alimentos contendo gorduras. Refeições e lanches recomendados nas diretrizes de FC ou refeições recomendadas em diretrizes nutricionais padrão contêm quantidades adequadas de gordura.
Deve ser administrado um tamanho de porção de alimentos de uma dieta típica de FC apropriados para a idade. Exemplos de refeições que contêm gordura são aqueles preparados com manteiga ou óleos, ou aqueles contendo ovos, queijos, nozes, leite integral ou carnes. Alimentos contendo toranja, carambola ou laranjas de Sevilha devem ser evitados durante o tratamento com Ivacaftor.
Adultos, adolescentes e crianças com ≥6 anos de idade e pesando ≥25 kg devem tomar 1 comprimido de Ivacaftor a cada 12 horas (dose diária total de 300 mg).
Se uma dose for esquecida nas primeiras 6 horas após a hora em que é normalmente tomada, o paciente deve ser instruído a tomá-la assim que possível e depois tomar a dose seguinte à hora regularmente programada. Se tiverem decorrido mais de 6 horas desde a hora em que a dose é normalmente tomada, o paciente deve ser instruído a esperar até a próxima dose programada.
A eficácia e a segurança de Ivacaftor em pacientes com 65 anos de idade ou mais não foram estabelecidas.
Não é necessário ajuste da dose em pacientes com insuficiência renal leve a moderada. Recomenda-se precaução durante a utilização de Ivacaftor em pacientes com insuficiência renal grave (depuração de creatinina menor ou igual a 30 mL/min) ou doença renal em fase terminal.
Não é necessário ajuste da dose para pacientes com insuficiência hepática leve (Classe A de Child-Pugh).
A dose de Ivacaftor deve ser reduzida para um comprimido uma vez ao dia para pacientes com insuficiência hepática moderada (Classe B de Child-Pugh).
Ivacaftor deve ser utilizado com precaução em pacientes com insuficiência hepática grave (Classe C de Child-Pugh). Não há experiência com o uso de Ivacaftor em pacientes com insuficiência hepática grave e, portanto, seu uso não é recomendado, a menos que os benefícios superem os riscos. Nesses casos, a dose recomendada é de um comprimido uma vez ao dia ou em menor frequência.
Os intervalos de administração devem ser modificados de acordo com a resposta clínica e a tolerabilidade.
Quando coadministrado com inibidores fortes de CYP3A (por exemplo, cetoconazol, itraconazol, posaconazol, voriconazol, telitromicina e claritromicina), a dose de Ivacaftor deve ser reduzida para um comprimido duas vezes por semana.
Quando coadministrado com inibidores moderados de CYP3A (por exemplo, fluconazol, eritromicina), a dose de Ivacaftor deve ser reduzida para um comprimido uma vez ao dia.
Os comprimidos revestidos de Ivacaftor não são aprovados para uso em crianças abaixo de 6 anos de idade e pesando menos de 25 kg.
O conteúdo desta bula foi extraído manualmente da bula original, sob supervisão técnica da farmacêutica responsável: Dra. Francielle Tatiana Mathias CRF/PR 24612. Consulte a bula original. Última atualização: 11 de Janeiro de 2020
