Remédios para Síndrome de Hunter
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- Branca Comum (Venda Sob Prescrição Médica)
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- Solução injetável
Categoria
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- Doenças Genéticas
- Medicamentos
Dosagem
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- 2mg/mL
Fabricante
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- Takeda
Princípio ativo
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- Idursulfase
Tipo do medicamento
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- Biológico
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- 3 mL
A síndrome de Hunter, também conhecida como mucopolissacaridose II ou MPS II é resultado de uma alteração genética que leva a níveis insuficientes da enzima iduronato-2-sulfatase (I2S).
A I2S é responsável pela degradação (quebra) de substâncias chamadas glicosaminoglicanos ou GAG. Na ausência da enzima iduronato-2-sulfatase, essas substâncias se acumulam aos poucos em vários tipos de células. Este acúmulo resulta em ingurgitamento celular, aumento de alguns órgãos, destruição de tecidos e disfunção de alguns órgãos.