Bula do Myalept

Myalept é indicado como terapia de reposição adjuvante da dieta para tratamento das complicações da deficiência de leptina em pacientes com lipodistrofia (LD):

• Generalizada congênita confirmada (síndrome de Berardinelli-Seip) ou generalizada adquirida (síndrome de Lawrence) em pacientes adultos e pediátricos com idade igual ou superior a 2 anos.
• Parcial familiar confirmada ou parcial adquirida (síndrome de Barraquer Simons), em pacientes adultos e pediátricos com idade igual ou superior a 12 anos, para os quais os tratamentos habituais não conseguiram alcançar o controle metabólico adequado.

A leptina natural é produzida pelo tecido adiposo e tem muitas funções no corpo, incluindo:

• Controlar a fome que você sente e os seus níveis de energia.
• Ajudar a insulina a controlar os seus níveis de açúcar no corpo.

A metreleptina funciona reproduzindo os efeitos da leptina. Isto melhora a capacidade do corpo em controlar os níveis de energia.

Este medicamento é contra-indicado para menores de 2 anos com lipodistrofia generalizada.

Este medicamento é contra-indicado para menores de 12 anos com lipodistrofia parcial.

Myalept não deve ser utilizado para tratatar pacientes com lipodistrofia associada ao vírus da imunodeficiência humana (HIV).

Você não deve utilizar Myalept se apresentar alergia a metreleptina ou a qualquer componente desta fórmula.

Myalept não é recomendado durante a gravidez e em mulheres com potencial para engravidar que não utilizam métodos contraceptivos.

Este medicamento não deve ser utilizado por mulheres grávidas sem orientação do médico. Informe imediatamente seu médico em caso de suspeita de gravidez.

Utilize este medicamento exatamente como indicado pelo seu médico. Fale com o seu médico se tiver dúvidas.

Myalept é uma injeção administrada uma vez por dia sob a pele (injeção subcutânea).

A injeção deve ser administrada no mesmo horário todos os dias. Pode ser administrada em qualquer horário do dia, independente do horário das refeições.

Lipodistrofia Generalizada

• Este medicamento é utilizado por crianças com idade igual ou superior 2 anos, adolescentes e adultos com lipodistrofia generalizada.

Lipodistrofia Parcial

• Este medicamento é utilizado em crianças com idade igual ou superior a 12 anos, adolescentes e adultos com lipodistrofia parcial.

Enquanto você ou o seu filho estiver usando este medicamento, o uso será monitorado pelo seu médico, que irá decidir a dose que você ou o seu filho deve usar.

O seu médico pode decidir que você mesmo seja responsável por aplicar a sua injeção. O seu médico, enfermeiro ou farmacêutico irá mostrar a você como preparar e injetar este medicamento.

Caso seu médico decida que você será o responsável pela injeção:

Você deverá obter separadamente, o solvente para reconstituição (isto é, água para preparações injetáveis), as seringas/agulhas para reconstituição, as seringas/agulhas para administração, as compressas com álcool de limpeza e um recipiente para descarte de perfurocortantes.

Caso você utilize insulina ou outro medicamento para aplicação sob a pele (aplicação subcutânea), você não deve aplicar Myalept imediatamente no mesmo local. Você deve variar as áreas de aplicação.

Não tente preparar o medicamento ou injetar-se caso não tenha recebido instruções.

A sua dose de Myalept pode mudar ao longo do tempo, dependendo de como este medicamento funciona em você. O pó de Myalept é dissolvido em água para preparações injetáveis para fazer a solução para injetar.

Leia as Instruções de Utilização abaixo para informações sobre como preparar a solução antes de injetar.

Myalept 3,0 mg

Preparando sua dose de Myalept 3,0 mg para injeção.

Antes de iniciar a autoadministração deste medicamento em casa, o seu médico, enfermeiro ou farmacêutico irá mostrar a você como preparar e injetar Myalept 3,0 mg. Entre em contato com o profissional de saúde que está te acompanhando caso não tenha a certeza sobre algo ou se precisar de mais informação ou ajuda. Dedique algum tempo para preparar e injetar cuidadosamente o seu medicamento, o que inclui o período de aquecimento do frasco-ampola para injetáveis depois de retirado da refrigeração, o que poderá ser de 20 minutos no total.

Informação de instruções adicionais

Existe informação de instruções adicionais que podem ajudar você a entender como utilizar o Myalept corretamente. Entre em contato com o seu médico para obtê-las.

Leitura da seringa

Alinhar a borda superior do êmbolo com a linha da dose prescrita. É fornecido um exemplo abaixo para os tamanhos de seringa diferentes. Se a sua seringa for diferente ou tiver marcas de dose diferentes, fale com o seu médico, enfermeiro ou farmacêutico para mais informações.

Usar a seringa de 0,3 mL

• A seringa de 0,3 mL irá mostrar a quantidade de injeção em «U» em vez de «mL».
• «U» significa «Unidades».
• 1 U é o mesmo que 0,01 mL.
• Cada 5 U é apresentado como um número com uma linha grande. Isto é o mesmo que 0,05 mL.
• Cada 1 U é apresentado como uma linha menor entre linhas grandes. Isto é o mesmo que 0,01 mL.
• Cada 0,5 U é apresentado como uma linha menor entre duas linhas 1 U. Isto é o mesmo que 0,005 mL.
  
• Para ajudar a injetar a solução de Myalept com uma seringa pequena de 0,3 mL, a última coluna na tabela abaixo apresenta a medição em «Unidades» na seringa, relacionada com as possíveis diferentes doses do medicamento prescritas pelo médico, enfermeiro ou farmacêutico.

A conversão da dose de «mL» para «Unidades» quando usa a seringa de 0,3 mL

Peso da criança	Dose de Myalept	Quantidade de solução reconstituida de Myalept	Quantidade de solução reconstituida de Myalept para injetar em «Unidade» na sua seringa de 0,3 mL
9 kg	0,54 mg	0,10 mL	10
10 kg	0,60 mg	0,12 mL	12
11 kg	0,66 mg	0,13 mL	13
12 kg	0,72 mg	0,14 mL	14
13 kg	0,78 mg	0,15 mL	15
14 kg	0,84 mg	0,16 mL	16
15 kg	0,90 mg	0,18 mL	18
16 kg	0,96 mg	0,19 mL	19
17 kg	1,02 mg	0,20 mL	20
18 kg	1,08 mg	0,21 mL	21
19 kg	1,14 mg	0,22 mL	22
20 kg	1,20 mg	0,24 mL	24
21 kg	1,26 mg	0,25 mL	25
22 kg	1,32 mg	0,26 mL	26
23 kg	1,38 mg	0,27 mL	27
24 kg	1,44 mg	0,28 mL	28
25 kg	1,50 mg	0,30 mL	30

Utilizar a seringa de 1 mL

• Esta seringa apresenta a quantidade da injeção em mL, por isso você deve injetar a quantidade que o seu médico, enfermeiro ou farmacêutico lhe indicou. Você não precisa converter a quantidade de mL para Unidades.
• Use uma seringa de 1 mL se a sua dose diária for maior que 1,5 mg até 5 mg, o que, em volume, é uma dose maior que 0,3 mL até 1,0 mL de solução de Myalept.
• Cada 0,1 mL é apresentado como um número com uma linha grande.
• Cada 0,05 mL é apresentado como uma linha média.
• Cada 0,01 mL é apresentado como uma linha menor.
  

Utilizar a seringa de 3,0 mL

• Esta seringa apresenta a quantidade da injeção em mL, por isso você deve injetar a quantidade que o seu médico, enfermeiro ou farmacêutico lhe indicou. Você não precisa converter a quantidade de mL para Unidades.
• Use uma seringa de 3,0 mL se a sua dose diária for maior que 5 mg até 10 mg, o que, em volume, é uma dose maior que 1,0 mL de solução de Myalept.
• Cada 0,5 mL é apresentado como um número com uma linha grande.
• Cada 0,1 mL é apresentado como uma linha menor entre linhas grandes.
  

Passo A: Preparação

1. Reúna todos os materiais necessários para a injeção.
   1. Numa superfície limpa, bem iluminada, coloque os seguintes itens:
      • Um frasco-ampola para injetáveis de pó Myalept.
      • Um recipiente de água para preparações injetáveis para dissolver o pó de Myalept.
        • A água para preparações injetáveis pode ser fornecida em ampolas de vidro ou plástico, ou frasco-ampola de vidro com uma tampa de borracha.
      • Compressas com álcool (para limpar a pele onde irá injetar e limpar a parte superior dos frascos-ampola).
      • Recipiente para descarte de perfurocortantes (para descartar com segurança os materias e instrumentos usados para injeção).
        
   2. Você precisará também de 2 seringas:
      • Uma seringa de 1 mL com uma agulha de calibre 21 e 40 mm, para dissolução do pó.
      • Uma seringa para injeção com uma agulha mais curta para injetar a solução sob a sua pele. O tamanho desta seringa será definido pelo seu médico, enfermeiro ou farmacêutico de acordo com a sua dose de Myalept.
        • Se a dose inicial for de 1,5 mg ou menos, você precisará usar uma seringa de 0,3 mL.
        • Se a sua dose for superior a 1,5 mg até 5 mg, você precisará usar uma seringa de 1 mL.
        • Se a sua dose for superior a 5 mg, você precisará usar uma seringa de 3,0 mL.
        • Se a sua dose for superior a 5 mg, o seu médico, enfermeiro ou farmacêutico poderá te orientar a administrar a dose em duas injeções separadas.
2. Antes de preparar a solução de Myalept, deixe que o frasco-ampola com pó liofilizado alcance a temperatura ambiente durante cerca de 10 minutos.
   
3. Lave as mãos antes de preparar o medicamento.

Passo B: Preechendo a seringa de 1 mL com 0,6 mL de água para preparações injetáveis

4. Retire a seringa de 1 mL da embalagem de plástico. Use sempre uma seringa nova.
   • A forma como você conecta a agulha à seringa irá depender se você vai usar a água para preparações injetáveis de uma ampola de plástico, de uma ampola de vidro ou de um frasco-ampola de vidro (ver abaixo para instruções específicas).
5. Retirar 0,6 mL de água para preparações injetáveis na seringa de 1 mL.
   • A água para prearações injetáveis é misturada com o pó de Myalept para dissolvê-lo, preparando assim a solução (forma líquida do medicamento) para injetar. A água para injeções pode ser adquirida em:
     • Ampola de plástico.
     • Ampola de vidro.
     • Frasco-ampola (com tampa de borracha).
   • Use sempre uma ampola ou frasco-ampola de água para preparações injetáveis nova. Nunca use a água restante para preparações injetáveis que sobrou da preparação da solução de Myalept do dia anterior.
   1. Ampola de plástico de água para preparações injetáveis:
      
      • A ampola de plástico é um recipiente selado com topo quebrável.
      • Para retirar a água para preparações injetáveis, quebre a ampola:
        • Segure a ampola de forma a que o topo esteja para cima.
        • Segure a parte de baixo da ampola com uma mão e a parte superior da ampola com a outra mão.
        • Mantenha a parte de baixo da ampola imóvel, rodando suavemente a parte superior da ampola até ela ser removida.
          
        • Não conecte a agulha na seringa.
        • Sem conectar a agulha, introduza a ponta da seringa de 1 mL na parte superior da ampola de plástico tão profundamente quanto possível.
      • Com a seringa imóvel na ampola, vire a ampola e a seringa para baixo. A seringa estará agora para cima.
      • Com a seringa ainda na ampola, puxe cuidadosamente o êmbolo para baixo:
        • Puxe até alinhar a borda superior do êmbolo com a linha preta de 0,6 mL.
          
        • Você deve verificar se há bolsas de ar ou bolhas de ar na sua seringa de 1 mL. Veja os passos 6-8 abaixo sobre a remoção de bolsas e bolhas de ar da seringa.
        • Retire a seringa da ampola de plástico.
      • Conecte a agulha à seringa:
        • Não aperte demais a agulha.
        • Não retire a proteção da agulha.
        • Não toque na agulha.
   2. Ampola de vidro de água para preparações injetáveis:
      
      • A ampola de vidro é um recipiente selado.
      • Antes de abrir a ampola de água para injeções, prepare a seringa de 1 mL conectando a agulha. Não aperte demais a agulha:
        • Retire a proteção da agulha.
        • Não toque na agulha.
      • Para retirar a água para preparações injetáveis, quebre a ampola no ponto de quebra, conforme apresentado na imagem acima:
        • Segure a ampola de forma que a ponta esteja para cima.
        • Use uma compressa com álcool para limpar o ponto de quebra na ampola.
        • Segure a parte de baixo da ampola com uma mão e a parte superior da ampola com a outra mão.
        • Mantendo a parte de baixo da ampola imóvel, quebre a ponta.
          
      • Introduza a seringa de 1 mL na ampola de vidro:
        • A ampola de vidro deve estar a um ângulo de 45 graus do chão.
        • A agulha deve ser inserida o mais profundamente possível na ampola.
      • Com a seringa ainda na ampola, puxe cuidadosamente o êmbolo para cima:
        • Puxe até alinhar a borda superior do êmbolo com a linha preta de 0,6 mL.
        • Deve verificar bolsas de ar ou bolhas de ar na sua seringa de 1 mL. Veja os passos 6-8 abaixo sobre a remoção de bolsas e bolhas de ar da seringa.
          
   3. Frasco-ampola de vidro de água para preparações injetáveis
      
      • O frasco-ampola terá uma tampa de plástico que você deverá retirar, revelando o selo de borracha abaixo:
        • Não retire o selo de borracha.
      • Conecte a agulha à seringa de 1 mL. Não aperte demais a agulha:
        • Retire a proteção da agulha.
        • Não toque na agulha.
        • Puxe o êmbolo até a linha de 0,6 mL para puxar o ar para dentro da seringa.
      • Coloque o frasco-ampola numa superfície plana e estável:
        • Introduza a seringa de 1 mL no frasco-ampola, através da tampa de borracha.
        • A agulha deverá estar apontando para baixo.
        • A agulha terá de entrar completemente no frasco-ampola.
        • Empurre o êmbolo completamente para baixo.
          
      • Com a agulha ainda no frasco-ampola, vire o frasco-ampola e a seringa para baixo. A agulha estará agora apontando para cima:
        • Não retire a agulha do frasco-ampola.
          
      • Puxe cuidadosamente o êmbolo para baixo:
        • Puxe até alinhar a borda superior do êmbolo com a linha preta de 0,6 mL.
          
6. Independentemente de retirar a água para injeções de um frasco-ampola ou ampola, você deve verificar se existem bolsas de ar ou bolhas de ar na seringa de 1 mL.
   • Por vezes, a seringa fica com grandes espaços de ar (bolsas de ar). Você pode encontrar também pequenas bolhas de ar na seringa.
   • Você deve remover qualquer bolsa de ar e bolha de ar da seringa para garantir que você tenha a quantidade correta de água estéril na seringa.
     
7. Remova qualquer bolsa de ar ou bolha de ar.
   1. Usando o frasco-ampola de vidro ou ampola de plástico:
      • Com a seringa introduzida no frasco-ampola de vidro ou ampola de plástico, bata delicadamente na parte lateral da seringa para mover a bolsa de ar/bolhas de ar para o topo da seringa.
      • Empurre cuidadosamente o êmbolo de volta para forçar o ar a sair da seringa.
        
   2. Usando a ampola de vidro:
      • Retire a seringa da ampola e segure-a para que a agulha esteja para cima.
      • Bata delicadamente na parte lateral da seringa para mover a bolsa de ar/as bolhas de ar para o topo da seringa.
      • Empurre cuidadosamente o êmbolo de volta para forçar o ar a sair da seringa.
8. Verifique a quantidade de água para preparações injetáveis.
   • Se houver menos de 0,6 mL de água para preparações injetáveis na seringa, retire mais água para preparações injetáveis com a seringa e repita os passos 6 e 7 até ter 0,6 mL na seringa.
9. Com 0,6 mL de água para preparações injetáveis na seringa, retire a seringa do frasco-ampola ou ampola.
   • Não mova o êmbolo.
   • Não toque na agulha exposta na seringa, pois ela está estéril e você pode danificar a agulha ou ferir-se.

Passo C: Dissolvendo o Myalept

10. Certifique-se de que o frasco-ampola com o pó liofilizado de Myalept foi retirado do refrigerador pelo menos 10 minutos antes para atingir a temperatura ambiente.
11. Retire a tampa de plástico do frasco-ampola com o pó liofilizado de Myalept.
    • Coloque o frasco-ampola numa superfície plana e estável.
    • Limpe a parte superior do frasco-ampola com uma compressa com álcool.
12. Introduza a agulha da seringa de 1 mL contendo 0,6 mL de água para preparações injetáveis no frasco-ampola contendo o pó liofilizado de Myalept.
    
13. Segure o frasco-ampola a 45 graus em relação à mesa e empurre lentamente o êmbolo com o polegar.
    • A água para preparações injetáveis deve descer pela parede interna do frasco-ampola.
    • Toda a água para preparações injetáveis deve ser injetada no frasco-ampola contendo o pó de Myalept.
      
14. Retire a agulha do frasco-ampola e jogue fora a seringa em um recipiente próprio para descarte de perfurocortantes.
    
15. Misture o pó e água para preparações injetáveis.
    • Movimente suavemente o frasco-ampola para injetáveis em círculo (movimentos circulares).
    • Até que o pó se dissolva e o líquido fique transparente. Não agitar ou misturar vigorosamente.
    • A solução deverá demorar menos de 5 minutos para ficar transparente.
    • Quando devidamente misturada, a solução de Myalept deverá ser transparente e sem grânulos ou pó seco, bolhas ou espuma. Não utilize este medicamento se a solução não estiver transparente ou tiver partículas ou grumos. Jogue-a fora e comece novamente a partir do passo 1.
      

Passo D: Preenchendo a seringa com Myalept injeção

16. Para injetar a solução de Myalept, você irá usar uma seringa de injeção nova, que será uma seringa de 0,3 mL, 1,0 mL ou 3,0 mL. Retire a proteção da agulha.
    • Não toque na agulha.
    • Não mova o êmbolo.
17. Introduza a agulha pelo centro da tampa de borracha completamente no frasco-ampola contendo a solução de Myalept dissolvida.
    
18. Com a agulha ainda no frasco-ampola, vire o frasco-ampola e a seringa para baixo.
    
19. Mantendo a agulha dentro do frasco-ampola, puxe cuidadosamente o êmbolo para baixo.
    • A borda superior do êmbolo deve estar alinhada com o traço preto da seringa que corresponde à quantidade de solução de Myalept que você irá injetar.
      
20. Verifique as bolsas de ar e bolhas de ar.
    • Se vir uma bolsa de ar ou alguma bolha de ar, siga as mesmas instruções descritas no passo 7 para remover o ar da seringa.
21. Se a seringa contiver a quantidade correta correspondente à sua dose de solução de Myalept, retire a agulha do frasco-ampola.
    • Não mova o êmbolo.
    • Não toque na agulha.
      

Passo E: Escolher e preparar o local onde injetar

22. Selecione cuidadosamente o local onde injetar Myalept. Você pode injetar este medicamento nas seguintes zonas:
    • Zona abdominal (barriga), exceto nos 5 cm à volta do umbigo.
    • Coxa.
    • Parte de trás da parte superior do braço.
      
    • Se usar a mesma área do corpo para cada injeção, não use o mesmo local que usou na injeção anterior.
      • Se injetar outros medicamentos, não injete Myalept no mesmo local onde injetou estes outros medicamentos.
23. Limpe a área onde você irá se autoaplicar com uma compressa limpa com álcool e deixe a pele secar.
    • Não toque na área que limpou até você estar injetando o Myalept.

Passo F: Injetando Myalept

Importante: O Myalept tem de ser injetado sob a pele (injeção subcutânea). Não injete no músculo.

24. Para injetar sob a pele, pince a pele onde irá injetar com uma mão.
    
25. Com a outra mão, segure a seringa como uma caneta.
26. Introduza suavemente a agulha na pele, a um ângulo aproximado de 45 graus em relação ao corpo.
    • Não introduza a agulha no músculo.
    • A agulha tem um comprimento pequeno e toda a agulha deve entrar na pele com um ângulo de 45 graus.
      
27. Gentilmente use o seu polegar para pressionar totalmente o êmbolo para baixo.
    • Injete todo o medicamento.
    • Se houver medicamento na seringa, você não tomou a dose completa.
      
28. Retire a seringa da pele.

Passo G: Descartando todos os materiais usados

29. Descarte imediatamente as suas seringas usadas e todas as tampas, frascos-ampola ou ampolas no recipiente para descarte de perfurocortantes.
    • Fale com o seu médico, enfermeiro ou farmacêutico sobre o descarte correto do recipiente para descarte de perfurocortantes depois de cheio.
      

Importante

• Não use seringas mais do que uma vez. Use sempre seringas novas.
• Os frascos-ampola podem permanecer quase totalmente cheios com produto após a retirada da dose necessária. A solução restante deverá ser descartada após utilização.
• Não dissolva outra dose de pó de Myalept com o restante de água para preparações injetáveis de nenhuma ampola ou frasco-ampola já utilizados. Esta água para preparações injetáveis não usada deverá ser descartada no recipiente para descarte de perfurocortantes. Use uma ampola nova ou frasco-ampola de água para preparações injetáveis novo sempre que for preparar a dissolução do pó de Myalept.
• Não recicle seringas, tampas ou recipiente para descarte de perfurocortantes nem os jogue no lixo doméstico.
• Mantenha sempre o recipiente para descarte de perfurocortantes fora do alcance das crianças.

Myalept 5,8 mg

Preparando sua dose de Myalept 5,8 mg para injeção.

Antes de iniciar a autoadministração deste medicamento em casa, o seu médico, enfermeiro ou farmacêutico irá mostrar a você como preparar e injetar Myalept 5,8 mg. Entre em contato com o profissional de saúde que está te acompanhando caso não tenha a certeza sobre algo ou se precisar de mais informação ou ajuda. Dedique algum tempo para preparar e injetar cuidadosamente o seu medicamento, o que inclui o período de aquecimento do frasco-ampola para injetáveis depois de retirado da refrigeração, o que poderá ser de 20 minutos no total.

Informação de instruções adicionais

Existe informação de instruções adicionais que podem ajudar você a entender como utilizar o Myalept corretamente. Entre em contato com o seu médico para obtê-los.

Leitura da seringa

Alinhar a borda superior do êmbolo com a linha da dose prescrita. É fornecido um exemplo abaixo para os tamanhos de seringa diferentes. Se a sua seringa for diferente ou tiver marcas de dose diferentes, fale com o seu médico, enfermeiro ou farmacêutico para mais informações.

Usar a seringa de 0,3 mL

• A seringa de 0,3 mL irá mostrar a quantidade de injeção em «U» em vez de «mL».  «U» significa «Unidades».
• 1 U é o mesmo que 0,01 mL.
• Cada 5 U é apresentado como um número com uma linha grande. Isto é o mesmo que 0,05 mL.
• Cada 1 U é apresentado como uma linha menor entre linhas grandes. Isto é o mesmo que 0,01 mL.
• Cada 0,5 U é apresentado como uma linha menor entre duas linhas 1 U. Isto é o mesmo que 0,005 mL.
  
• Para ajudar a injetar a solução de Myalept com uma seringa pequena de 0,3 mL, a última coluna na tabela abaixo apresenta a medição em «Unidades» na seringa, relacionada com as possíveis diferentes doses do medicamento prescritas pelo médico, enfermeiro ou farmacêutico.

A conversão da dose de «mL» para «Unidades» quando usa a seringa de 0,3 mL

Peso da criança	Dose de Myalept	Quantidade de solução reconstituida de Myalept	Quantidade de solução reconstituida de Myalept para injetar em «Unidade» na sua seringa de 0,3 mL
9 kg	0,54 mg	0,10 mL	10
10 kg	0,60 mg	0,12 mL	12
11 kg	0,66 mg	0,13 mL	13
12 kg	0,72 mg	0,14 mL	14
13 kg	0,78 mg	0,15 mL	15
14 kg	0,84 mg	0,16 mL	16
15 kg	0,90 mg	0,18 mL	18
16 kg	0,96 mg	0,19 mL	19
17 kg	1,02 mg	0,20 mL	20
18 kg	1,08 mg	0,21 mL	21
19 kg	1,14 mg	0,22 mL	22
20 kg	1,20 mg	0,24 mL	24
21 kg	1,26 mg	0,25 mL	25
22 kg	1,32 mg	0,26 mL	26
23 kg	1,38 mg	0,27 mL	27
24 kg	1,44 mg	0,28 mL	28
25 kg	1,50 mg	0,30 mL	30

Utilizar a seringa de 1 mL

• Esta seringa apresenta a quantidade da injeção em mL, por isso você deve injetar a quantidade que o seu médico, enfermeiro ou farmacêutico lhe indicou. Você não precisa converter a quantidade de mL para Unidades.
• Use uma seringa de 1 mL se a sua dose diária for maior que 1,5 mg até 5 mg, o que, em volume, é uma dose maior que 0,3 mL até 1,0 mL de solução de Myalept.
• Cada 0,1 mL é apresentado como um número com uma linha grande.
• Cada 0,05 mL é apresentado como uma linha média.
• Cada 0,01 mL é apresentado como uma linha menor.
  

Utilizar a seringa de 3,0 mL

• Esta seringa apresenta a quantidade da injeção em mL, por isso você deve injetar a quantidade que o seu médico, enfermeiro ou farmacêutico lhe indicou. Você não precisa converter a quantidade de mL para Unidades.
• Use uma seringa de 3,0 mL se a sua dose diária for maior que 5 mg até 10 mg, o que, em volume, é uma dose maior que 1,0 mL de solução de Myalept.
• Cada 0,5 mL é apresentado como um número com uma linha grande.
• Cada 0,1 mL é apresentado como uma linha menor entre linhas grandes.
  

Passo A: Preparação

1. Reúna todos os materiais necessários para a injeção.
   1. Numa superfície limpa, bem iluminada, coloque os seguintes itens:
      • Um frasco-ampola para injetáveis de pó Myalept.
      • Um recipiente de água para preparações injetáveis para dissolver o pó de Myalept.
        • A água para preparações injetáveis pode ser fornecida em ampolas de vidro ou plástico, ou frasco-ampola de vidro com uma tampa de borracha.
      • Compressas com álcool (para limpar a pele onde irá injetar e limpar a parte superior dos frascos-ampola).
      • Recipiente para descarte de perfurocortantes (para descartar com segurança os materias e instrumentos usados para injeção).
        
   2. Você precisará também de 2 seringas:
      • Uma seringa de 3 mL com uma agulha de calibre 21 e 40 mm, para dissolução do pó.
      • Uma seringa para injeção com uma agulha mais curta para injetar a solução sob a sua pele. O tamanho desta seringa será definido pelo seu médico, enfermeiro ou farmacêutico de acordo com a sua dose de Myalept.
        • Se a dose inicial for de 1,5 mg ou menos, você precisará usar uma seringa de 0,3 mL.
        • Se a sua dose for superior a 1,5 mg até 5 mg, você precisará usar uma seringa de 1 mL.
        • Se a sua dose for superior a 5 mg, você precisará usar uma seringa de 3,0 mL.
        • Se a sua dose for superior a 5 mg, o seu médico, enfermeiro ou farmacêutico poderá te orientar a administrar a dose em duas injeções separadas.
2. Antes de preparar a solução de Myalept, deixe que o frasco-ampola com pó liofilizado alcance a temperatura ambiente durante cerca de 10 minutos.
   
3. Lave as mãos antes de preparar o medicamento.

Passo B: Preechendo a seringa de 3 mL com 1,1 mL de água para preparações injetáveis

4. Retire a seringa de 3 mL da embalagem de plástico. Use sempre uma seringa nova.
   • A forma como você conecta a agulha à seringa irá depender se você vai usar a água para preparações injetáveis de uma ampola de plástico, de uma ampola de vidro ou de um frasco-ampola de vidro (ver abaixo para instruções específicas).
5. Retirar 1,1 mL de água para preparações injetáveis na seringa de 3 mL.
   • A água para prearações injetáveis é misturada com o pó de Myalept para dissolvê-lo, preparando assim a solução (forma líquida do medicamento) para injetar. A água para injeções pode ser adquirida em:
     • Ampola de plástico.
     • Ampola de vidro.
     • Frasco-ampola (com tampa de borracha).
   • Use sempre uma ampola ou frasco-ampola de água para preparações injetáveis nova. Nunca use a água restante para preparações injetáveis que sobrou da preparação da solução de Myalept do dia anterior.
   1. Ampola de plástico de água para preparações injetáveis:
      
      • A ampola de plástico é um recipiente selado com topo quebrável.
      • Para retirar a água para preparações injetáveis, quebre a ampola:
        • Segure a ampola de forma a que o topo esteja para cima.
        • Segure a parte de baixo da ampola com uma mão e a parte superior da ampola com a outra mão.
        • Mantenha a parte de baixo da ampola imóvel, rodando suavemente a parte superior da ampola até ela ser removida.
          
        • Não conecte a agulha na seringa.
        • Sem conectar a agulha, introduza a ponta da seringa de 3 mL na parte superior da ampola de plástico tão profundamente quanto possível.
      • Com a seringa imóvel na ampola, vire a ampola e a seringa para baixo. A seringa estará agora para cima.
      • Com a seringa ainda na ampola, puxe cuidadosamente o êmbolo para baixo:
        • Puxe até alinhar a borda superior do êmbolo com a linha preta de 1,1 mL.
          
        • Você deve verificar se há bolsas de ar ou bolhas de ar na sua seringa de 3 mL. Veja os passos 6-8 abaixo sobre a remoção de bolsas e bolhas de ar da seringa.
        • Retire a seringa da ampola de plástico.
      • Conecte a agulha à seringa:
        • Não aperte demais a agulha.
        • Não retire a proteção da agulha.
        • Não toque na agulha.
   2. Ampola de vidro de água para preparações injetáveis:
      
      • A ampola de vidro é um recipiente selado.
      • Antes de abrir a ampola de água para injeções, prepare a seringa de 3 mL conectando a agulha. Não aperte demais a agulha.
        • Retire a proteção da agulha.
        • Não toque na agulha.
      • Para retirar a água para preparações injetáveis, quebre a ampola no ponto de quebra, conforme apresentado na imagem acima:
        • Segure a ampola de forma que a ponta esteja para cima.
        • Use uma compressa com álcool para limpar o ponto de quebra na ampola.
        • Segure a parte de baixo da ampola com uma mão e a parte superior da ampola com a outra mão.
        • Mantendo a parte de baixo da ampola imóvel, quebre a ponta.
          
      • Introduza a seringa de 3 mL na ampola de vidro:
        • A ampola de vidro deve estar a um ângulo de 45 graus do chão.
        • A agulha deve ser inserida o mais profundamente possível na ampola.
      • Com a seringa ainda na ampola, puxe cuidadosamente o êmbolo para cima:
        • Puxe até alinhar a borda superior do êmbolo com a linha preta de 1,1 mL.
        • Deve verificar bolsas de ar ou bolhas de ar na sua seringa de 3 mL. Veja os passos 6-8 abaixo sobre a remoção de bolsas e bolhas de ar da seringa.
          
   3. Frasco-ampola de vidro de água para preparações injetáveis
      
      • O frasco-ampola terá uma tampa de plástico que você deverá retirar, revelando o selo de borracha abaixo:
        • Não retire o selo de borracha.
      • Conecte a agulha à seringa de 3 mL. Não aperte demais a agulha.
        • Retire a proteção da agulha.
        • Não toque na agulha.
        • Puxe o êmbolo até a linha de 1,1 mL para puxar o ar para dentro da seringa.
      • Coloque o frasco-ampola numa superfície plana e estável:
        • Introduza a seringa de 3 mL no frasco-ampola, através da tampa de borracha.
        • A agulha deverá estar apontando para baixo.
        • A agulha terá de entrar completemente no frasco-ampola.
        • Empurre o êmbolo completamente para baixo.
          
      • Com a agulha ainda no frasco-ampola, vire o frasco-ampola e a seringa para baixo. A agulha estará agora apontando para cima:
        • Não retire a agulha do frasco-ampola.
          
      • Puxe cuidadosamente o êmbolo para baixo:
        • Puxe até alinhar a borda superior do êmbolo com a linha preta de 1,1 mL.
          
6. Independentemente de retirar a água para injeções de um frasco-ampola ou ampola, você deve verificar se existem bolsas de ar ou bolhas de ar na seringa de 3 mL.
   • Por vezes, a seringa fica com grandes espaços de ar (bolsas de ar). Você pode encontrar também pequenas bolhas de ar na seringa.
   • Você deve remover qualquer bolsa de ar e bolha de ar da seringa para garantir que você tenha a quantidade correta de água estéril na seringa.
     
7. Remova qualquer bolsa de ar ou bolha de ar.
   1. Usando o frasco-ampola de vidro ou ampola de plástico:
      • Com a seringa introduzida no frasco-ampola de vidro ou ampola de plástico, bata delicadamente na parte lateral da seringa para mover a bolsa de ar/bolhas de ar para o topo da seringa.
      • Empurre cuidadosamente o êmbolo de volta para forçar o ar a sair da seringa.
        
   2. Usando a ampola de vidro:
      • Retire a seringa da ampola e segure-a para que a agulha esteja para cima.
      • Bata delicadamente na parte lateral da seringa para mover a bolsa de ar/as bolhas de ar para o topo da seringa.
      • Empurre cuidadosamente o êmbolo de volta para forçar o ar a sair da seringa.
8. Verifique a quantidade de água para preparações injetáveis.
   • Se houver menos de 1,1 mL de água para preparações injetáveis na seringa, retire mais água para preparações injetáveis com a seringa e repita os passos 6 e 7 até ter 1,1 mL na seringa.
9. Com 1,1 mL de água para preparações injetáveis na seringa, retire a seringa do frasco-ampola ou ampola.
   • Não mova o êmbolo.
   • Não toque na agulha exposta na seringa, pois ela está estéril e você pode danificar a agulha ou ferir-se.

Passo C: Dissolvendo o Myalept

10. Certifique-se de que o frasco-ampola com o pó liofilizado de Myalept foi retirado do refrigerador pelo menos 10 minutos antes para atingir a temperatura ambiente.
11. Retire a tampa de plástico do frasco-ampola com o pó liofilizado de Myalept.
    • Coloque o frasco-ampola numa superfície plana e estável.
    • Limpe a parte superior do frasco-ampola com uma compressa com álcool.
12. Introduza a agulha da seringa de 3 mL contendo 1,1 mL de água para preparações injetáveis no frasco-ampola contendo o pó liofilizado de Myalept.
    
13. Segure o frasco-ampola a 45 graus em relação à mesa e empurre lentamente o êmbolo com o polegar.
    • A água para preparações injetáveis deve descer pela parede interna do frasco-ampola.
    • Toda a água para preparações injetáveis deve ser injetada no frasco-ampola contendo o pó de Myalept.
      
14. Retire a agulha do frasco-ampola e jogue fora a seringa em um recipiente próprio para descarte de perfurocortantes.
    
15. Misture o pó e água para preparações injetáveis.
    • Movimente suavemente o frasco-ampola para injetáveis em círculo (movimentos circulares).
    • Até que o pó se dissolva e o líquido fique transparente. Não agitar ou misturar vigorosamente.
    • A solução deverá demorar menos de 5 minutos para ficar transparente.
    • Quando devidamente misturada, a solução de Myalept deverá ser transparente e sem grânulos ou pó seco, bolhas ou espuma. Não utilize este medicamento se a solução não estiver transparente ou tiver partículas ou grumos. Jogue-a fora e comece novamente a partir do passo 1.
      

Passo D: Preenchendo a seringa com Myalept injeção

16. Para injetar a solução de Myalept, você irá usar uma seringa de injeção nova, que será uma seringa de 0,3 mL, 1,0 mL ou 3,0 mL. Retire a proteção da agulha.
    • Não toque na agulha.
    • Não mova o êmbolo.
17. Introduza a agulha pelo centro da tampa de borracha completamente no frasco-ampola contendo a solução de Myalept dissolvida.
    
18. Com a agulha ainda no frasco-ampola, vire o frasco-ampola e a seringa para baixo.
    
19. Mantendo a agulha dentro do frasco-ampola, puxe cuidadosamente o êmbolo para baixo.
    • A borda superior do êmbolo deve estar alinhada com o traço preto da seringa que corresponde à quantidade de solução de Myalept que você irá injetar.
      
20. Verifique as bolsas de ar e bolhas de ar.
    • Se vir uma bolsa de ar ou alguma bolha de ar, siga as mesmas instruções descritas no passo 7 para remover o ar da seringa.
21. Se a seringa contiver a quantidade correta correspondente à sua dose de solução de Myalept, retire a agulha do frasco-ampola.
    • Não mova o êmbolo.
    • Não toque na agulha.
      

Passo E: Escolher e preparar o local onde injetar

22. Selecione cuidadosamente o local onde injetar Myalept. Você pode injetar este medicamento nas seguintes zonas:
    • Zona abdominal (barriga), exceto nos 5 cm à volta do umbigo.
    • Coxa.
    • Parte de trás da parte superior do braço.
      
    • Se usar a mesma área do corpo para cada injeção, não use o mesmo local que usou na injeção anterior.
      • Se injetar outros medicamentos, não injete Myalept no mesmo local onde injetou estes outros medicamentos.
23. Limpe a área onde você irá se autoaplicar com uma compressa limpa com álcool e deixe a pele secar.
    • Não toque na área que limpou até você estar injetando o Myalept.

Passo F: Injetando Myalept

Importante: O Myalept tem de ser injetado sob a pele (injeção subcutânea). Não injete no músculo.

24. Para injetar sob a pele, pince a pele onde irá injetar com uma mão.
    
25. Com a outra mão, segure a seringa como uma caneta.
26. Introduza suavemente a agulha na pele, a um ângulo aproximado de 45 graus em relação ao corpo.
    • Não introduza a agulha no músculo.
    • A agulha tem um comprimento pequeno e toda a agulha deve entrar na pele com um ângulo de 45 graus.
      
27. Gentilmente use o seu polegar para pressionar totalmente o êmbolo para baixo.
    • Injete todo o medicamento.
    • Se houver medicamento na seringa, você não tomou a dose completa.
      
28. Retire a seringa da pele.

Passo G: Descartando todos os materiais usados

29. Descarte imediatamente as suas seringas usadas e todas as tampas, frascos-ampola ou ampolas no recipiente para descarte de perfurocortantes.
    • Fale com o seu médico, enfermeiro ou farmacêutico sobre o descarte correto do recipiente para descarte de perfurocortantes depois de cheio.
      

Importante

• Não use seringas mais do que uma vez. Use sempre seringas novas.
• Os frascos-ampola podem permanecer quase totalmente cheios com produto após a retirada da dose necessária. A solução restante deverá ser descartada após utilização.
• Não dissolva outra dose de pó de Myalept com o restante de água para preparações injetáveis de nenhuma ampola ou frasco-ampola já utilizados. Esta água para preparações injetáveis não usada deverá ser descartada no recipiente para descarte de perfurocortantes. Use uma ampola nova ou frasco-ampola de água para preparações injetáveis novo sempre que for preparar a dissolução do pó de Myalept.
• Não recicle seringas, tampas ou recipiente para descarte de perfurocortantes nem os jogue no lixo doméstico.
• Mantenha sempre o recipiente para descarte de perfurocortantes fora do alcance das crianças.

Myalept 11,3 mg

Preparando sua dose de Myalept 11,3 mg para injeção.

Antes de iniciar a autoadministração deste medicamento em casa, o seu médico, enfermeiro ou farmacêutico irá mostrar a você como preparar e injetar Myalept 11,3 mg. Entre em contato com o profissional de saúde que está te acompanhando caso não tenha a certeza sobre algo ou se precisar de mais informação ou ajuda. Dedique algum tempo para preparar e injetar cuidadosamente o seu medicamento, o que inclui o período de aquecimento do frasco-ampola para injetáveis depois de retirado da refrigeração, o que poderá ser de 20 minutos no total.

Informação de instruções adicionais

Existe informação de instruções adicionais que podem ajudar você a entender como utilizar o Myalept corretamente. Entre em contato com o seu médico para obtê-los.

Leitura da seringa

Alinhar a borda superior do êmbolo com a linha da dose prescrita. É fornecido um exemplo abaixo para os tamanhos de seringa diferentes. Se a sua seringa for diferente ou tiver marcas de dose diferentes, fale com o seu médico, enfermeiro ou farmacêutico para mais informações.

Usar a seringa de 0,3 mL

• A seringa de 0,3 mL irá mostrar a quantidade de injeção em «U» em vez de «mL».
• «U» significa «Unidades».
• 1 U é o mesmo que 0,01 mL.
• Cada 5 U é apresentado como um número com uma linha grande. Isto é o mesmo que 0,05 mL.
• Cada 1 U é apresentado como uma linha menor entre linhas grandes. Isto é o mesmo que 0,01 mL.
• Cada 0,5 U é apresentado como uma linha menor entre duas linhas 1 U. Isto é o mesmo que 0,005 mL.
  
• Para ajudar a injetar a solução de Myalept com uma seringa pequena de 0,3 mL, a última coluna na tabela abaixo apresenta a medição em «Unidades» na seringa, relacionada com as possíveis diferentes doses do medicamento prescritas pelo médico, enfermeiro ou farmacêutico.

A conversão da dose de «mL» para «Unidades» quando usa a seringa de 0,3 mL

Peso da criança	Dose de Myalept	Quantidade de solução reconstituida de Myalept	Quantidade de solução reconstituida de Myalept para injetar em «Unidade» na sua seringa de 0,3 mL
9 kg	0,54 mg	0,10 mL	10
10 kg	0,60 mg	0,12 mL	12
11 kg	0,66 mg	0,13 mL	13
12 kg	0,72 mg	0,14 mL	14
13 kg	0,78 mg	0,15 mL	15
14 kg	0,84 mg	0,16 mL	16
15 kg	0,90 mg	0,18 mL	18
16 kg	0,96 mg	0,19 mL	19
17 kg	1,02 mg	0,20 mL	20
18 kg	1,08 mg	0,21 mL	21
19 kg	1,14 mg	0,22 mL	22
20 kg	1,20 mg	0,24 mL	24
21 kg	1,26 mg	0,25 mL	25
22 kg	1,32 mg	0,26 mL	26
23 kg	1,38 mg	0,27 mL	27
24 kg	1,44 mg	0,28 mL	28
25 kg	1,50 mg	0,30 mL	30

Utilizar a seringa de 1 mL

• Esta seringa apresenta a quantidade da injeção em mL, por isso você deve injetar a quantidade que o seu médico, enfermeiro ou farmacêutico lhe indicou. Você não precisa converter a quantidade de mL para Unidades.
• Use uma seringa de 1 mL se a sua dose diária for maior que 1,5 mg até 5 mg, o que, em volume, é uma dose maior que 0,3 mL até 1,0 mL de solução de Myalept.
• Cada 0,1 mL é apresentado como um número com uma linha grande.
• Cada 0,05 mL é apresentado como uma linha média.
• Cada 0,01 mL é apresentado como uma linha menor.
  

Utilizar a seringa de 3,0 mL

• Esta seringa apresenta a quantidade da injeção em mL, por isso você deve injetar a quantidade que o seu médico, enfermeiro ou farmacêutico lhe indicou. Você não precisa converter a quantidade de mL para Unidades.
• Use uma seringa de 3,0 mL se a sua dose diária for maior que 5 mg até 10 mg, o que, em volume, é uma dose maior que 1,0 mL de solução de Myalept.
• Cada 0,5 mL é apresentado como um número com uma linha grande.
• Cada 0,1 mL é apresentado como uma linha menor entre linhas grandes.
  

Passo A: Preparação

1. Reúna todos os materiais necessários para a injeção.
   1. Numa superfície limpa, bem iluminada, coloque os seguintes itens:
      • Um frasco-ampola para injetáveis de pó Myalept.
      • Um recipiente de água para preparações injetáveis para dissolver o pó de Myalept.
        • A água para preparações injetáveis pode ser fornecida em ampolas de vidro ou plástico, ou frasco-ampola de vidro com uma tampa de borracha.
      • Compressas com álcool (para limpar a pele onde irá injetar e limpar a parte superior dos frascos-ampola).
      • Recipiente para descarte de perfurocortantes (para descartar com segurança os materias e instrumentos usados para injeção).
        
   2. Você precisará também de 2 seringas:
      • Uma seringa de 3 mL com uma agulha de calibre 21 e 40 mm, para dissolução do pó.
      • Uma seringa para injeção com uma agulha mais curta para injetar a solução sob a sua pele. O tamanho desta seringa será definido pelo seu médico, enfermeiro ou farmacêutico de acordo com a sua dose de Myalept.
        • Se a dose inicial for de 1,5 mg ou menos, você precisará usar uma seringa de 0,3 mL.
        • Se a sua dose for superior a 1,5 mg até 5 mg, você precisará usar uma seringa de 1 mL.
        • Se a sua dose for superior a 5 mg, você precisará usar uma seringa de 3,0 mL.
        • Se a sua dose for superior a 5 mg, o seu médico, enfermeiro ou farmacêutico poderá te orientar a administrar a dose em duas injeções separadas.
2. Antes de preparar a solução de Myalept, deixe que o frasco-ampola com pó liofilizado alcance a temperatura ambiente durante cerca de 10 minutos.
   
3. Lave as mãos antes de preparar o medicamento.

Passo B: Preechendo a seringa de 3 mL com 2,2 mL de água para preparações injetáveis

4. Retire a seringa de 3 mL da embalagem de plástico. Use sempre uma seringa nova.
   • A forma como você conecta a agulha à seringa irá depender se você vai usar a água para preparações injetáveis de uma ampola de plástico, de uma ampola de vidro ou de um frasco-ampola de vidro (ver abaixo para instruções específicas).
5. Retirar 2,2 mL de água para preparações injetáveis na seringa de 3 mL.
   • A água para prearações injetáveis é misturada com o pó de Myalept para dissolvê-lo, preparando assim a solução (forma líquida do medicamento) para injetar. A água para injeções pode ser adquirida em:
     • Ampola de plástico.
     • Ampola de vidro.
     • Frasco-ampola (com tampa de borracha).
   • Use sempre uma ampola ou frasco-ampola de água para preparações injetáveis nova. Nunca use a água restante para preparações injetáveis que sobrou da preparação da solução de Myalept do dia anterior.
   1. Ampola de plástico de água para preparações injetáveis:
      
      • A ampola de plástico é um recipiente selado com topo quebrável.
      • Para retirar a água para preparações injetáveis, quebre a ampola:
        • Segure a ampola de forma a que o topo esteja para cima.
        • Segure a parte de baixo da ampola com uma mão e a parte superior da ampola com a outra mão.
        • Mantenha a parte de baixo da ampola imóvel, rodando suavemente a parte superior da ampola até ela ser removida.
          
        • Não conecte a agulha na seringa.
        • Sem conectar a agulha, introduza a ponta da seringa de 3 mL na parte superior da ampola de plástico tão profundamente quanto possível.
      • Com a seringa imóvel na ampola, vire a ampola e a seringa para baixo. A seringa estará agora para cima.
      • Com a seringa ainda na ampola, puxe cuidadosamente o êmbolo para baixo:
        • Puxe até alinhar a borda superior do êmbolo com a linha preta de 2,2 mL.
          
        • Você deve verificar se há bolsas de ar ou bolhas de ar na sua seringa de 3 mL. Veja os passos 6-8 abaixo sobre a remoção de bolsas e bolhas de ar da seringa.
        • Retire a seringa da ampola de plástico.
      • Conecte a agulha à seringa:
        • Não aperte demais a agulha.
        • Não retire a proteção da agulha.
        • Não toque na agulha.
   2. Ampola de vidro de água para preparações injetáveis:
      
      • A ampola de vidro é um recipiente selado.
      • Antes de abrir a ampola de água para injeções, prepare a seringa de 3 mL conectando a agulha. Não aperte demais a agulha.
        • Retire a proteção da agulha.
        • Não toque na agulha.
      • Para retirar a água para preparações injetáveis, quebre a ampola no ponto de quebra, conforme apresentado na imagem acima:
        • Segure a ampola de forma que a ponta esteja para cima.
        • Use uma compressa com álcool para limpar o ponto de quebra na ampola.
        • Segure a parte de baixo da ampola com uma mão e a parte superior da ampola com a outra mão.
        • Mantendo a parte de baixo da ampola imóvel, quebre a ponta.
          
      • Introduza a seringa de 3 mL na ampola de vidro:
        • A ampola de vidro deve estar a um ângulo de 45 graus do chão.
        • A agulha deve ser inserida o mais profundamente possível na ampola.
      • Com a seringa ainda na ampola, puxe cuidadosamente o êmbolo para cima:
        • Puxe até alinhar a borda superior do êmbolo com a linha preta de 2,2 mL.
        • Deve verificar bolsas de ar ou bolhas de ar na sua seringa de 3 mL. Veja os passos 6-8 abaixo sobre a remoção de bolsas e bolhas de ar da seringa.
          
   3. Frasco-ampola de vidro de água para preparações injetáveis
      
      • O frasco-ampola terá uma tampa de plástico que você deverá retirar, revelando o selo de borracha abaixo:
        • Não retire o selo de borracha.
      • Conecte a agulha à seringa de 3 mL. Não aperte demais a agulha.
        • Retire a proteção da agulha.
        • Não toque na agulha.
        • Puxe o êmbolo até a linha de 2,2 mL para puxar o ar para dentro da seringa.
      • Coloque o frasco-ampola numa superfície plana e estável:
        • Introduza a seringa de 3 mL no frasco-ampola, através da tampa de borracha.
        • A agulha deverá estar apontando para baixo.
        • A agulha terá de entrar completemente no frasco-ampola.
        • Empurre o êmbolo completamente para baixo.
          
      • Com a agulha ainda no frasco-ampola, vire o frasco-ampola e a seringa para baixo. A agulha estará agora apontando para cima:
        • Não retire a agulha do frasco-ampola.
          
      • Puxe cuidadosamente o êmbolo para baixo:
        • Puxe até alinhar a borda superior do êmbolo com a linha preta de 2,2 mL.
          
6. Independentemente de retirar a água para injeções de um frasco-ampola ou ampola, você deve verificar se existem bolsas de ar ou bolhas de ar na seringa de 3 mL.
   • Por vezes, a seringa fica com grandes espaços de ar (bolsas de ar). Você pode encontrar também pequenas bolhas de ar na seringa.
   • Você deve remover qualquer bolsa de ar e bolha de ar da seringa para garantir que você tenha a quantidade correta de água estéril na seringa.
     
7. Remova qualquer bolsa de ar ou bolha de ar.
   1. Usando o frasco-ampola de vidro ou ampola de plástico:
      • Com a seringa introduzida no frasco-ampola de vidro ou ampola de plástico, bata delicadamente na parte lateral da seringa para mover a bolsa de ar/bolhas de ar para o topo da seringa.
      • Empurre cuidadosamente o êmbolo de volta para forçar o ar a sair da seringa.
        
   2. Usando a ampola de vidro:
      • Retire a seringa da ampola e segure-a para que a agulha esteja para cima.
      • Bata delicadamente na parte lateral da seringa para mover a bolsa de ar/as bolhas de ar para o topo da seringa.
      • Empurre cuidadosamente o êmbolo de volta para forçar o ar a sair da seringa.
8. Verifique a quantidade de água para preparações injetáveis.
   • Se houver menos de 2,2 mL de água para preparações injetáveis na seringa, retire mais água para preparações injetáveis com a seringa e repita os passos 6 e 7 até ter 2,2 mL na seringa.
9. Com 2,2 mL de água para preparações injetáveis na seringa, retire a seringa do frasco-ampola ou ampola.
   • Não mova o êmbolo.
   • Não toque na agulha exposta na seringa, pois ela está estéril e você pode danificar a agulha ou ferir-se.

Passo C: Dissolvendo o Myalept

10. Certifique-se de que o frasco-ampola com o pó liofilizado de Myalept foi retirado do refrigerador pelo menos 10 minutos antes para atingir a temperatura ambiente.
11. Retire a tampa de plástico do frasco-ampola com o pó liofilizado de Myalept.
    • Coloque o frasco-ampola numa superfície plana e estável.
    • Limpe a parte superior do frasco-ampola com uma compressa com álcool.
12. Introduza a agulha da seringa de 3 mL contendo 2,2 mL de água para preparações injetáveis no frasco-ampola contendo o pó liofilizado de Myalept.
    
13. Segure o frasco-ampola a 45 graus em relação à mesa e empurre lentamente o êmbolo com o polegar.
    • A água para preparações injetáveis deve descer pela parede interna do frasco-ampola.
    • Toda a água para preparações injetáveis deve ser injetada no frasco-ampola contendo o pó de Myalept.
      
14. Retire a agulha do frasco-ampola e jogue fora a seringa em um recipiente próprio para descarte de perfurocortantes.
    
15. Misture o pó e água para preparações injetáveis.
    • Movimente suavemente o frasco-ampola para injetáveis em círculo (movimentos circulares).
    • Até que o pó se dissolva e o líquido fique transparente. Não agitar ou misturar vigorosamente.
    • A solução deverá demorar menos de 5 minutos para ficar transparente.
    • Quando devidamente misturada, a solução de Myalept deverá ser transparente e sem grânulos ou pó seco, bolhas ou espuma. Não utilize este medicamento se a solução não estiver transparente ou tiver partículas ou grumos. Jogue-a fora e comece novamente a partir do passo 1.
      

Passo D: Preenchendo a seringa com Myalept injeção

16. Para injetar a solução de Myalept, você irá usar uma seringa de injeção nova, que será uma seringa de 0,3 mL, 1,0 mL ou 3,0 mL. Retire a proteção da agulha.
    • Não toque na agulha.
    • Não mova o êmbolo.
17. Introduza a agulha pelo centro da tampa de borracha completamente no frasco-ampola contendo a solução de Myalept dissolvida.
    
18. Com a agulha ainda no frasco-ampola, vire o frasco-ampola e a seringa para baixo.
    
19. Mantendo a agulha dentro do frasco-ampola, puxe cuidadosamente o êmbolo para baixo.
    • A borda superior do êmbolo deve estar alinhada com o traço preto da seringa que corresponde à quantidade de solução de Myalept que você irá injetar.
      
20. Verifique as bolsas de ar e bolhas de ar.
    • Se vir uma bolsa de ar ou alguma bolha de ar, siga as mesmas instruções descritas no passo 7 para remover o ar da seringa.
21. Se a seringa contiver a quantidade correta correspondente à sua dose de solução de Myalept, retire a agulha do frasco-ampola.
    • Não mova o êmbolo.
    • Não toque na agulha.
      

Passo E: Escolher e preparar o local onde injetar

22. Selecione cuidadosamente o local onde injetar Myalept. Você pode injetar este medicamento nas seguintes zonas:
    • Zona abdominal (barriga), exceto nos 5 cm à volta do umbigo.
    • Coxa.
    • Parte de trás da parte superior do braço.
      
    • Se usar a mesma área do corpo para cada injeção, não use o mesmo local que usou na injeção anterior.
      • Se injetar outros medicamentos, não injete Myalept no mesmo local onde injetou estes outros medicamentos.
23. Limpe a área onde você irá se autoaplicar com uma compressa limpa com álcool e deixe a pele secar.
    • Não toque na área que limpou até você estar injetando o Myalept.

Passo F: Injetando Myalept

Importante: O Myalept tem de ser injetado sob a pele (injeção subcutânea). Não injete no músculo.

24. Para injetar sob a pele, pince a pele onde irá injetar com uma mão.
    
25. Com a outra mão, segure a seringa como uma caneta.
26. Introduza suavemente a agulha na pele, a um ângulo aproximado de 45 graus em relação ao corpo.
    • Não introduza a agulha no músculo.
    • A agulha tem um comprimento pequeno e toda a agulha deve entrar na pele com um ângulo de 45 graus.
      
27. Gentilmente use o seu polegar para pressionar totalmente o êmbolo para baixo.
    • Injete todo o medicamento.
    • Se houver medicamento na seringa, você não tomou a dose completa.
      
28. Retire a seringa da pele.

Passo G: Descartando todos os materiais usados

29. Descarte imediatamente as suas seringas usadas e todas as tampas, frascos-ampola ou ampolas no recipiente para descarte de perfurocortantes.
    • Fale com o seu médico, enfermeiro ou farmacêutico sobre o descarte correto do recipiente para descarte de perfurocortantes depois de cheio.
      

Importante

• Não use seringas mais do que uma vez. Use sempre seringas novas.
• Os frascos-ampola podem permanecer quase totalmente cheios com produto após a retirada da dose necessária. A solução restante deverá ser descartada após utilização.
• Não dissolva outra dose de pó de Myalept com o restante de água para preparações injetáveis de nenhuma ampola ou frasco-ampola já utilizados. Esta água para preparações injetáveis não usada deverá ser descartada no recipiente para descarte de perfurocortantes. Use uma ampola nova ou frasco-ampola de água para preparações injetáveis novo sempre que for preparar a dissolução do pó de Myalept.
• Não recicle seringas, tampas ou recipiente para descarte de perfurocortantes nem os jogue no lixo doméstico.
• Mantenha sempre o recipiente para descarte de perfurocortantes fora do alcance das crianças.

O seu médico irá prescrever a dose correta para você, com base no seguinte:

Se você pesa 40 kg ou menos

• A dose inicial é de 0,06 mg (0,012 mL de solução) por cada quilograma de peso corporal.

Se você for do sexo masculino e pesar mais de 40 kg

• A dose inicial é de 2,5 mg (0,5 mL de solução).

Se você for do sexo feminino e pesar mais de 40 kg

• A dose inicial é de 5 mg (1 mL de solução).

O seu médico ou farmacêutico irá informar a quantidade de solução a injetar. Se não tiver a certeza da quantidade de solução a injetar, fale com o seu médico ou farmacêutico antes de realizar a injeção.

A seringa que você precisa para injetar este medicamento depende da dose prescrita para você. Consulte as Instruções de utilização para saber que seringa utilizar.

• Para saber a quantidade de medicamento a ser injetado (em mL), divida a sua dose (em mg) por 5.
  • Por exemplo, se lhe tiver sido prescrita uma dose de 5 mg de Myalept, 5 mg divididas por 5 dá 1 mL, que é a quantidade que você precisa de injetar da solução, usando uma seringa de 1 mL.
• Se a sua dose for de 1,50 mg (0,30 mL de solução) ou menos, você precisará usar uma seringa de 0,3 mL.
  • A seringa de 0,3 mL irá mostrar a quantidade a ser injetada em Unidade em vez de mL. Consulte as Instruções de Utilização para mais informação sobre a leitura e utilização de seringas diferentes.
  • Para saber a quantidade de solução a injetar (em Unidades), divida a sua dose (em mg) por 5 e depois multiplique por 100.

Se precisar injetar 1 mL ou mais de solução de Myalept, o seu médico poderá te indicar a injeção da dose em duas injeções separadas. Isto poderá ajudar a tornar as injeções mais confortáveis.

Sempre utilizar uma seringa e uma agulha limpa para ambas as injeções.

Se não tiver a certeza da quantidade de solução a ser injetada, fale com o seu médico ou farmacêutico antes de realizar a injeção.

Quando são prescritas pequenas doses/volumes (por exemplo, em crianças), os frascos-ampola permanecem quase totalmente cheios de produto após a retirada da dose necessária. A solução restante deve ser descartada após utilização.

Siga a orientação de seu médico, respeitando sempre os horários, as doses e a duração do tratamento.

Não interrompa o tratamento sem o conhecimento do seu médico.

• Caso você tenha esquecido de injetar uma dose, a injete assim que se lembrar.
• Depois volte a injetar a sua dose normal no dia seguinte.
• Não utilize uma dose em dobro para compensar a dose esquecida.

Se injetar menos Myalept do que deveria, fale imediatamente com o seu médico. O seu médico irá monitorá-lo/a em relação a reações adversas.

Em caso de dúvidas, procure orientação do farmacêutico ou de seu médico.

Não pare de usar Myalept sem falar com o seu médico. O seu médico irá decidir se deve parar a utilização deste medicamento.

Se você precisar interromper o tratamento com Myalept, o seu médico irá reduzir gradualmente a dose ao longo de duas semanas.

Fale com o seu médico, farmacêutico ou enfermeiro antes de utilizar Myalept se:

• Estiver grávida.
• Tiver tido um tipo de câncer chamado linfoma.
• Tiver tido problemas no sangue (como uma baixa contagem de células do sangue).
• Tiver tido inflamação de um órgão que se chama pâncreas (pancreatite).
• Tem ou tiver tido problemas com o seu sistema imune (doença autoimune incluindo problemas de fígado relacionados com autoimunidade).

Este medicamento não deve ser utilizado por mulheres grávidas sem orientação do médico. Informe imediatamente seu médico em caso de suspeita de gravidez.

Efeitos sobre a capacidade de conduzir e utilizar máquinas

Myalept tem influência na capacidade de conduzir e utilizar máquinas pois pode causar fadiga e tonturas.

Informe ao seu médico se você está fazendo uso de algum outro medicamento.

Atenção diabéticos: contém açúcar.

Linfoma

As pessoas com lipodistrofia podem ter um tipo de câncer no sangue chamado de linfoma. Isso pode acontecer utilizando Myalept ou não.

No entanto, você pode ter um risco maior de ter linfoma quando utiliza o medicamento.

O seu médico irá decidir se você deve usar Myalept e irá monitorá-lo durante o tratamento.

Infecções graves e severas

Enquanto estiver sendo tratado com Myalept, o seu corpo poderá produzir anticorpos que podem aumentar o risco de desenvolvimento de infeções graves ou severas. Informe imediatamente o seu médico caso apresente elevação da temperatura corporal, acompanhada de aumento do cansaço.

Níveis baixos de açúcar no sangue com insulina ou outros medicamentos antidiabéticos

Se você estiver fazendo uso de insulina ou outros medicamentos para tratar a diabetes, o seu médico irá monitorar atentamente os seus níveis de açúcar no sangue. O seu médico irá alterar a sua dose de insulina ou de outros medicamentos, caso necessário. Isto é para prevenir que os seus níveis de açúcar no sangue fiquem muito baixos (hipoglicemia).

Para sintomas de níveis baixos de açúcar no sangue, consulte o item "Quais as reações adversas e os efeitos colaterais do Myalept?".

Níveis altos de açúcar e gordura no sangue

Você pode ter quantidades elevadas de açúcar (hiperglicemia) ou gordura (hipertrigliceridemia) no sangue enquanto estiver fazendo o uso de Myalept, o que pode ser um sinal de que este medicamento não está funcionando tão bem quanto deveria. Para sinais de níveis altos de açúcar no sangue e níveis altos de gordura, consulte o item "Quais as reações adversas e os efeitos colaterais do Myalept?".

Se você tiver sinais de níveis altos de açúcar no sangue e níveis altos de gordura, ou se não tiver a certeza, fale imediatamente com o seu médico. O seu médico poderá achar necessário alterar o seu tratamento.

Doença autoimune

Pessoas que tenham ou tenham tido problemas com o seu sistema imunológico (doença autoimune, incluindo problemas de fígado relacionados com a autoimunidade) podem ter agravamento dos sintomas com o uso de Myalept. Caso sinta algum dos eventos adversos citados no item "Quais as reações adversas e os efeitos colaterais do Myalept?", fale com o seu médico e ele avaliará se exames adicionais serão necessários.

Reações alérgicas

É possível que você apresente alergia enquanto estiver sendo tratado com Myalept. Fale imediatamente com o seu médico caso tenha quaisquer sintomas de uma reação alérgica. Os sinais de uma reação alérgica podem ser consultados no item "Quais as reações adversas e os efeitos colaterais do Myalept?".

Gravidez, amamentação e fertilidade

Se está você está grávida ou amamentando, acha que pode estar grávida ou planeja engravidar, consulte o seu médico antes de tomar este medicamento.

Você não deve utilizar Myalept se estiver grávida ou planeja engravidar. Isto porque não se sabe como a metreleptina irá afetar o feto.

As mulheres que puderem engravidar devem usar métodos contraceptivos eficazes, incluindo métodos não hormonais, como preservativos, enquanto estiverem fazendo o uso de Myalept.

Fale com o seu médico se estiver amamentando. Você e o seu médico irão decidir se a amamentação deve continuar ou ser interrompida enquanto estiver fazendo uso deste medicamento.

Não se sabe se a metreleptina é excretada para o leite materno.

O Myalept pode aumentar a fertilidade em mulheres com lipodistrofia.

Condução de veículos e utilização de máquinas

O Myalept tem influência na capacidade de dirigir e utilizar máquinas. Você pode sentir tonturas ou cansaço quando utiliza este medicamento. Se acontecer, não dirija ou use qualquer ferramentas ou máquinas. Fale com o seu médico se não tiver a certeza.

Como parar de utilizar Myalept

Se você precisar parar de tomar Myalept, o seu médico irá reduzir gradualmente a dose ao longo de duas semanas antes da interrupção completa. O seu médico também pedirá que você siga uma dieta com baixa quantidade de gorduras.

• É importante reduzir gradualmente a dose ao longo de duas semanas, pois isto poderá ajudar a prevenir um aumento súbito nos níveis de gordura (chamadas de “triglicerídeos”) no seu sangue.
• Um aumento súbito na quantidade de triglicerídeos no seu sangue poderá provocar inflamação no seu pâncreas (pancreatite). A redução gradual da sua dose e o seguimento de uma dieta com baixa quantidade de gorduras poderá ajudar a prevenir este aumento.

Você não deve interromper o tratamento com Myalept, a não ser se indicado pelo seu médico.

Crianças e adolescentes

Não administrar este medicamento em crianças com menos de 2 anos de idade com lipodistrofia generalizada ou menos de 12 anos com lipodistrofia parcial. Isto porque não se sabe como este medicamento irá afetar as crianças com idades inferiores a estas.

Como todos os medicamentos, Myalept pode causar reações adversas, embora nem todos os pacientes as apresentem.

Reações adversas possíveis com este medicamento

Atenção: este produto é um medicamento novo e, embora as pesquisas tenham indicado eficácia e segurança aceitáveis, mesmo que indicado e utilizado corretamente, podem ocorrer eventos adversos imprevisíveis ou desconhecidos. Nesse caso, informe seu médico.

Reações Adversas Graves

Informe o seu médico imediatamente se observar qualquer uma das seguintes reações adversas, pois você pode necessitar de tratamento médico urgente.

Se não for possível contatar o seu médico, você deverá procurar assistência médica urgente:

• Hipoglicemia (nível baixo de açúcar no sangue).
• Hiperglicemia (nível alto de açúcar no sangue).
• Trombose venosa profunda (coágulo de sangue nas veias que pode causar dor, inchaço, ardor e vermelhidão, normalmente na parte inferior da perna ou coxa).
• Efusão Pleural (líquido nos pulmões - dificuldade para respirar ou tosse).
• Sonolência ou sensação de confusão.

Outras Reações Adversas

Informe o seu médico se observar qualquer uma das seguintes reações adversas.

Muito Comum (podem afetar mais de 1 em 10 pessoas)

• Perda de peso.

Comuns (podem afetar até 1 em 10 pessoas)

• Diminuição do apetite (perda de interesse na comida).
• Cefaleia (dores de cabeça).
• Alopecia (queda de cabelo).
• Menorragia (menstruação anormalmente intensa ou prolongada).
• Fadiga (sensação de cansaço).
• Reação no local da injeção (hematoma, vermelhidão ou urticária no local onde a injeção é administrada).
• Seu corpo pode produzir anticorpos contra metreleptina, e isso pode aumentar o risco de você desenvolver infeções graves ou severas. Pode ocorrer febre, acompanhada de aumento do cansaço.
• Dor abdominal.
• Náusea.

Desconhecida* (a frequência não pode ser calculada a partir dos dados disponíveis – experiência global pós-comercialização)

• Gripe.
• Infecção no peito.
• Diabetes Mellitus
• Hiperfagia (vontade maior do que a normal de comida ou de comer em excesso).
• Taquicardia (batimento cardíaco mais rápido do que o normal).
• Tosse.
• Dispneia (falta de ar).
• Mialgia (dor muscular).
• Artralgia (dores nas articulações).
• Edema periférico (inchaço nas mãos e pés).
• Aumento do tecido adiposo.
• Edema (inchaço) ou sangramento sob a pele no local da injeção.
• Mal-estar (sensação geral de desconforto, incêmodo ou dor).
• Aumento de triglicérides no sangue).
• Aumento de hemoglobina glicada (HbA1c) no sangue verificada em exames.
• Aumento de peso.
• Edema (inchaço) ou sangramento sob a pele (hemorragia).
• Glicemia anormal (níveis altos de açúcar no sangue).
• Temperatura alta.
• Arrepios.
• Tremores.
• Vômito.
• Dor abdominal superior.
• Prurido (coceira).
• Rash (erupção cutânea).
• Urticaria.
• Presenças de anticorpos específicos contra o medicamento.
• Inflamação no local da injeção.
• Hiperpigmentação no local da injeção.
• Erro da dose administrada, superdosagem acidental.

Reações alérgicas

Fale imediatamente com o seu médico se observar quaisquer reações alérgicas, incluindo:

• Dificuldades para respirar.
• Inchaço e vermelhidão da pele, urticária.
• Inchaço do rosto, lábios, língua ou garganta.
• Dor de estômago, indisposição, náuseas, vômitos.
• Desmaio ou sensação de cansaço.
• Dor severa no estômago (abdômen).
• Batimento cardíaco muito rápido.

Pâncreas inflamado (pancreatite)

Fale imediatamente com o seu médico se observar quaisquer sinais de inflamação do pâncreas, incluindo:

• Dor severa e súbita no estômago (abdômen).
• Indisposição, náuseas ou vômitos.
• Diarreia.

Informe o seu médico se observar qualquer uma das reações adversas acima.

Sinais de níveis altos e baixos de açúcar no sangue

Os sintomas de níveis baixos de açúcar no sangue incluem:

• Tonturas.
• Sonolência ou sensação de confusão.
• Descoordenação e deixar cair coisas.
• Mais fome do que o normal.
• Transpirar mais do que o normal.
• Sensação de mais irritação ou maior nervosismo.

Se tiver qualquer um dos sintomas relacionados acima ou não tiver a certeza, fale imediatamente com o seu médico. O seu médico poderá ter que alterar o seu tratamento.

Os sintomas de níveis altos de açúcar no sangue incluem:

• Sensação de muita sede ou fome.
• Vontade de urinar mais frequente do que o normal.
• Maior sonolência.
• Indisposição ou enjoos.
• Visão desfocada.
• Dor no peito ou nas costas.
• Dispneia (falta de ar).

Sinais de níveis altos de gordura

Os sintomas de níveis altos de gordura no sangue incluem:

• Dor no peito.
• Dor abaixo das costelas, como azia ou indigestão.
• Indisposição ou enjoos.

Informe o seu médico se observar qualquer um dos efeitos indesejáveis acima.

Pó liofilizado para solução injetável 3,0 mg, 5,8 mg e 11,3 mg

Embalagem contendo 1 frasco-ampola para administração.

Uso subcutâneo.

Uso adulto e pediátrico conforme indicação terapêutica.

Cada frasco-ampola de Myalept 3,0 mg contém:

3,0 mg de metreleptina.

Após a reconstituição com 0,6 mL de água para preparações injetáveis, cada mL contém 5 mg de metreleptina.

Excipientes: glicina, sacarose, polissorbato 20, ácido glutâmico, hidróxido de sódio (para ajuste de pH).

Cada frasco-ampola de Myalept 5,8 mg contém:

5,8 mg de metreleptina.

Após a reconstituição com 1,1 mL de água para preparações injetáveis, cada mL contém 5 mg de metreleptina.

Excipientes: glicina, sacarose, polissorbato 20, ácido glutâmico, hidróxido de sódio (para ajuste de pH).

Cada frasco-ampola de Myalept 11,3 mg contém:

11,3 mg de metreleptina.

Após a reconstituição com 2,2 mL de água para preparações injetáveis, cada mL contém 5 mg de metreleptina.

Excipientes: glicina, sacarose, polissorbato 20, ácido glutâmico, hidróxido de sódio (para ajuste de pH).

Se você utilizar mais Myalept do que deveria, fale com o seu médico ou vá imediatamente a um hospital. O seu médico irá monitorá-lo/a em relação a reações adversas.

Em caso de uso de grande quantidade deste medicamento, procure rapidamente socorro médico e leve a embalagem ou bula do medicamento, se possível. Ligue para 0800 722 6001, se você precisar de mais orientações.

Informe o seu médico se estiver utilizando, tiver utilizado recentemente ou se vai utilizar outros medicamentos. O Myalept pode afetar a forma como alguns outros medicamentos funcionam. Da mesma forma, alguns outros medicamentos podem afetar a forma como este medicamento funciona.

Informe o seu médico se estiver utilizando algum dos seguintes medicamentos:

• Estatinas para redução do colesterol (como atorvastatina).
• Medicamentos para a pressão arterial (como bloqueadores dos canais de cálcio).
• Teofilina usada em problemas pulmonares como a asma.
• Medicamentos para evitar a coagulação do sangue (como varfarina ou femprocumona).
• Medicamentos para a epilepsia ou convulsões (como fenitoína).
• Medicamentos que suprimem o sistema imune (como ciclosporina).
• Medicamentos para dormir ou para a ansiedade (como benzodiazepínicos).

Se estiver utilizando qualquer um dos medicamentos acima, ou se não tiver certeza, fale com o seu médico antes de utilizar Myalept. Alguns medicamentos precisam ser monitorados enquanto você estiver fazendo o uso de Myalept, pois a dose destes medicamentos pode precisar ser alterada.

Resultados de Eficácia

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Eficácia e segurança clínica

A eficácia e segurança do tratamento com metreleptina foram avaliadas em um estudo em regime aberto, de braço único (Estudo NIH 991265/20010769) em pacientes com LD generalizada congênita ou adquirida, ou LD parcial familiar ou adquirida.

Os pacientes eram elegíveis para inclusão caso tivessem > 6 meses de idade, com nível de leptina de < 12 ng/mL, e pelo menos 1 das 3 alterações metabólicas seguintes:

• Presença de diabetes mellitus, ou;
• Concentração de insulina em jejum > 30 μU/mL, ou;
• Concentração de TG em jejum > 2,26 mmol/l (200 mg/dL) ou triglicerídeos pós-prandial elevado > 5,65 mmol/l (500 mg/dL).

Os objetivos de eficácia co-primários neste estudo foram definidos como:

• Alteração da HbA1c do período basal até o Mês 12 e;
• Alteração percentual de TG sérico em jejum do período basal até o Mês 12.

O estudo NIH 991265/20010769 foi realizado ao longo de 14 anos, com as avaliações primárias de eficácia realizadas tanto nos pacientes com LD generalizada como nos pacientes com LD parcial após 12 meses de tratamento. Foram explorados vários regimes posológicos durante o estudo no NIH, que levou à posologia recomendada no item "Como usar o Metreleptina?".

Os regimes posológicos concomitantes antidiabéticos e hipolipemiantes não foram mantidos de forma constante durante o estudo, mas as análises não revelaram qualquer diferença significativa na eficácia entre os pacientes que não tiveram aumento de dose ou adição de medicamentos ao seus tratamentos antidiabéticos ou hipolipemiantes em comparação com a população geral do estudo.

LD generalizada

Dos 66 pacientes com LD generalizada, 45 (68%) tinham LD generalizada congênita e 21 (32%) tinham LD generalizada adquirida. De modo geral, 51 (77%) dos pacientes eram de sexo feminino, 31 (47%) caucasianos, 11 (17 %) hispânicos e 16 (24%) negros. A idade mediana no início do estudo foi de 15 anos (intervalo: 1-68 anos), com 45 (68%) pacientes com menos de 18 anos de idade. A concentração mediana de leptina basal em jejum foi de 1,0 ng/mL nos pacientes do sexo masculino (intervalo; 0,3-3,3 ng/mL) e 1,1 ng/mL em pacientes do sexo feminino (intervalo: 0,2-5,3 ng/mL) usando o método do teste LINCO Ria.

A duração mediana do tratamento com metreleptina foi de 4,2 anos (intervalo: 3,4 meses - 13,8 anos). O medicamento foi administrado por via subcutânea uma vez por dia ou duas vezes por dia (em duas doses iguais). A média ponderada da dose diária (isto é, a dose média tendo em consideração a duração do tratamento em doses diferentes) para os 48 pacientes com peso corporal basal superior a 40 kg foi de 2,6 mg para pacientes do sexo masculino e 5,2 mg para pacientes do sexo feminino durante o primeiro ano de tratamento e de 3,7 mg para pacientes do sexo masculino e 6,5 mg para pacientes do sexo feminino durante todo o período do estudo. Nos 18 pacientes com peso corporal basal inferior ou igual a 40 kg, a média ponderada da dose diária foi de 2,0 mg para pacientes do sexo masculino e 2,3 mg para pacientes do sexo feminino durante o primeiro ano de tratamento e de 2,5 mg para pacientes do sexo masculino e 3,2 mg para pacientes do sexo feminino durante todo o período do estudo.

Tabela 1. Resultados primários em um estudo em regime aberto, de braço único (NIH 991265/20010769) em pacientes avaliáveis com LD generalizada tratados com metreleptina aos 12 meses

Parâmetro	n	Basal	Alteração do período basal ao mês 12
HbA1c	59	---	---
Média (DP)	---	8,6 % (2,33%)	-2,2% (2,15%)
P	---	---	< 0,001
TG em jejum	58	---	---
Média (DP)	---	14,7 (25,6) mmol/l (equivalente a 1300,88 mg/dL | (2265,49))	-32,1 (71,28) mmol/l (equivalente a -2840,71 mg/dL | 6307,96)
P	---	---	0.001

DP = desvio-padrão.

Entre 45 pacientes com LD generalizada que tinham HbA1c basal de 7% ou superior e dados avaliáveis ao Mês 12, a HbA1c média (DP) basal foi de 9,6% (1,63) e a redução média na HbA1c ao Mês 12 foi de 2,8%. Entre 24 pacientes com LD generalizada que tinham nível de TG basal de 5,65 mmol/l (500 mg/dL) ou superior e dados avaliáveis ao Mês 12, o nível médio (DP) de TG basal foi de 31,7 mmol/l (33,68) [2805,31 mg/dL (2980,53)] e a redução média percentual nos triglicerídeos ao mês 12 foi de 72%.

Entre os 39 pacientes com LD generalizada que recebiam insulina no início do estudo, 16 (41%) conseguiram interromper a utilização de insulina completamente após iniciar a metreleptina. A maioria destes pacientes (13 em 16) conseguiu interromper a utilização de insulina no primeiro ano de metreleptina. Entre os 32 pacientes com LD generalizada que recebiam medicamentos antidiabéticos orais no início do estudo, 7 (22%) conseguiram interromper a utilização destes. Um total de 8 (24%) dos 34 pacientes com LD generalizada que recebiam terapêutica hipolipemiante no início do estudo interromperam a utilização desta durante o tratamento com metreleptina.

Houve evidência de melhoria na função renal e hepática nos pacientes com LD generalizada tratados com metreleptina. Em 24 pacientes com dados renais disponíveis, a alteração média ao Mês 12 na taxa de excreção de proteína em comparação com o início do estudo (1.675,7 mg/24 horas) foi de -906,1 mg/24 horas. Em 43 pacientes com dados hepáticos disponíveis, a alteração média ao Mês 12 na alanina aminotransferase em comparação com o início do estudo (112,5 U/l) foi de -53,1 U/l, e de aspartato aminotransferase em comparação com o início do estudo (75,3 U/l) foi de -23,8 U/l.

Subgrupo de LD parcial

Foi analisado um subgrupo de pacientes com LD parcial os quais tinham TG ≥ 5,65 mmol/l (500 mg/dL) e/ou HbA1c ≥ 6,5% no início do estudo. Dos 31 pacientes do subgrupo de LD parcial avaliados, 27 (87%) tinham LD parcial familiar e 4 (13%) tinham LD parcial adquirida. De modo geral, 30 (97%) dos pacientes eram de sexo feminino, 26 (84%) caucasianos, 2 (7%) hispânicos e 0 negros. A idade mediana na situação basal foi de 38 anos (intervalo: 15-64 anos), com 5 (16%) pacientes com menos de 18 anos de idade. A concentração mediana de leptina basal em jejum foi de 5,9 ng/mL (1,6 - 16,9) usando o método do teste LINCO Ria.

A duração mediana do tratamento com metreleptina foi de 2,4 anos (intervalo: 6,7 meses - 14,0 anos). O medicamento foi administrado por via subcutânea uma vez por dia ou duas vezes por dia (em duas doses iguais). A média ponderada da dose diária (isto é, a dose média levando em consideração a duração do tratamento em doses diferentes) para os 31 pacientes com peso corporal no início do estudo superior a 40 kg foi de 7,0 mg durante o primeiro ano e 8,4 mg durante todo o período do estudo.

Tabela 2. Resultados primários no estudo (NIH 991265/20010769) no subgrupo de pacientes avaliáveis com LD parcial tratados com metreleptina aos 12 meses

Parâmetro	n	Basal	Alteração do período basal ao mês 12
HbA1c	27	---	---
Média (DP)	---	8,8% (1,91%)	-0,9% (1,23%)
P	---	---	< 0,001
Triglicerídeos em jejum	27	---	---
Média (DP)	---	15,7 (26,42) mmol/l (equivalente a 1389,38 mg/dL | 2338,05)	-37,4% (30,81) mmol/l (equivalente a -3309,73 mg/dL | 2726,55)
P	---	---	< 0,001

DP = desvio-padrão.

Entre os 15 pacientes no subgrupo com LD parcial com nível de TG basal de 5,65 mmol/l (500 mg/dL) ou superior e dados avaliáveis ao Mês 12, o nível médio (DP) de triglicerídeos na situação basal foi de 27,6 mmol/l (32,88) [2442,48 mg/dL (2909,73)] e a redução média percentual nos triglicerídeos ao Mês 12 foi de 53,7%.

Entre 18 pacientes no subgrupo com LD parcial que tiveram HbA1c basal de 8% ou superior e dados avaliáveis ao Mês 12, a HbA1c mediana (DP) basal foi de 9,9% (1,59) e a redução média na HbA1c ao Mês 12 foi de 1,3%.

População pediátrica

No grupo de LD generalizada, o número de pacientes de acordo com o grupo etário foi o seguinte: 5 pacientes < 6 anos (incluindo um paciente isolado < 2 anos), 12 pacientes ≥ 6 a < 12 anos e 28 pacientes com idades ≥ 12 a < 18 anos; no subgrupo de LD parcial, não houve pacientes com < 12 anos de idade e houve 4 pacientes ≥ 12 a < 18 anos.

No grupo de LD generalizada, foram observadas diminuições médias de HbA1c em relação ao período basal em todos os grupos etários ≥ 6 anos; as diminuições médias no Mês 12/ última observação realizada (LOCF) foram semelhantes nos dois grupos etários mais velhos (-1,1 % e -2,6%). A alteração média entre 5 pacientes < 6 anos de idade foi de 0,2 %. Estas diferenças entre os grupos etários estão provavelmente relacionadas com as diferenças na HbA1c média basal, que estava dentro do intervalo normal para pacientes < 6 anos (5,7%) e mais baixo nos pacientes ≥ 6 a < 12 anos (6,4%) em comparação com o grupo etário mais velho (9,7%). As diminuições médias do período basal até o Mês 12/LOCF nos TG para o grupo de LD generalizada foram observadas em todos os grupos etários com alterações médias maiores no grupo etário mais velho (-42,9%) em comparação com os grupos etários mais jovens (-10,5% a -14,1%).

Entre os 4 pacientes no subgrupo de LD parcial entre 12 e 18 anos de idade, a alteração média de HbA1c no Mês 12/LOCF foi de -0,7% e de triglicerídeos foi de -55,1%.

Características Farmacológicas

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Mecanismo de Ação

A metreleptina reproduz os efeitos fisiológicos da leptina ligando e ativando o recetor da leptina humano, que pertence à família de recetores das citocinas de Classe I que é sinalizada através da via de transdução JAK/STAT.

Só foram estudados os efeitos metabólicos da metreleptina. Não são esperados efeitos na distribuição de gordura subcutânea.

Propriedades farmacodinâmicas e farmacocinéticas

Existem dados limitados de farmacocinética de metreleptina nos pacientes com lipodistrofia e, por isso, não foi realizada qualquer análise formal de exposição-resposta.

Absorção

A concentração sérica máxima de leptina (leptina endógena e metreleptina) (Cmáx) ocorreu aproximadamente 4,0 horas após administração subcutânea de doses únicas variando entre 0,1 e 0,3 mg/kg em participantes adultos saudáveis. Num ensaio de apoio em pacientes com LD, a Tmáx mediana foi de 4 horas (intervalo: 2 a 6 horas; N= 5) após administração de dose única de metreleptina.

Distribuição

Em estudos com participantes adultos saudáveis, após administração intravenosa de metreleptina, o volume de distribuição de leptina (leptina endógena e metreleptina) foi aproximadamente 4 a 5 vezes o volume do plasma; os volumes (média ± DP) foram 370 ± 184 mL/kg, 398 ± 92 mL/kg e 463 ± 116 mL/kg para as doses de 0,3, 1,0 e 3,0 mg/kg/dia, respetivamente.

Biotransformação

Não foram realizados estudos de metabolismo formais.

Eliminação

Os dados não clínicos indicam que a depuração renal é a principal via de eliminação de metreleptina, sem contribuição aparente do metabolismo ou degradação sistêmica. Após doses subcutâneas únicas de 0,01 a 0,3 mg/kg de metreleptina em participantes adultos saudáveis, a meia-vida foi de 3,8 a 4,7 horas. Após administração IV, a depuração de metreleptina observada foi de 79,6 mL/kg/h em voluntários saudáveis. A depuração de metreleptina parece ser retardada na presença de anticorpos antifármaco (ADA). É observado um acúmulo maior com níveis de ADAs maiores. Os ajustes de dose deverão ser realizados com base na resposta clínica.

Farmacocinética em populações especiais

Comprometimento hepático

Não foram realizados estudos formais de farmacocinética em pacientes com comprometimento hepático.

Comprometimento renal

Não foram realizados estudos formais de farmacocinética em pacientes com comprometimento renal. Os dados não clínicos indicam que a depuração renal é a principal via de eliminação de metreleptina, sem contribuição aparente do metabolismo ou degradação sistêmica. Logo, a farmacocinética pode ser alterada em pacientes com comprometimento renal.

Idade, sexo, raça, índice de massa corporal

Não foram realizados estudos clínicos específicos para avaliar o efeito da idade, sexo, raça ou índice de massa corporal na farmacocinética de metreleptina em pacientes com lipodistrofia.

Conservar Myalept sob refrigeração (2 °C a 8 °C). Proteger da luz.

Este medicamento tem validade de 48 meses a partir da data de sua fabricação.

Número de lote e datas de fabricação e validade: vide embalagem.

Não use medicamento com o prazo de validade vencido. Guarde-o em sua embalagem original.

Características do medicamento

• Myalept de 3,0 mg é apresentado como pó para solução injetável. É um pó branco fornecido em um frasco-ampola de 3mL de vidro para injetáveis com uma tampa de borracha e selo de alumínio com tampa vermelha de plástico removível.
• Myalept de 5,8 mg é apresentado como pó para solução injetável. É um pó branco fornecido em um frasco-ampola de 3mL de vidro para injetáveis com uma tampa de borracha e selo de alumínio com tampa azul de plástico removível.
• Myalept de 11,3 mg é apresentado como pó para solução injetável. É um pó branco fornecido em um frasco-ampola de 5mL de vidro para injetáveis com uma tampa de borracha e selo de alumínio com tampa branca de plástico removível.

Após a reconstituição, a solução deve ser administrada imediatamente. Caso você não utilize todo o conteúdo do frasco-ampola após a reconstituição, o que restou deverá ser descartado imediatamente.

Não utilize este medicamento se a solução não estiver transparente, se tiver cor ou tiver partículas ou grumos.

Antes de usar, observe o aspecto do medicamento. Caso ele esteja no prazo de validade e você observe alguma mudança no aspecto, consulte o farmacêutico para saber se poderá utilizá-lo.

Todo medicamento deve ser mantido fora do alcance das crianças.

Não descarte medicamentos no meio ambiente ou lixo doméstico. Pergunte ao seu farmacêutico qual a melhor forma de descartá-los. Estas medidas ajudarão a proteger o meio ambiente.

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Farm. Resp.:
Chariel Duarti dos Santos
CRF-SP 70355

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Amryt Brasil Comércio e Importação de Medicamentos Ltda
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