Acromegalia: o que é, sintomas e diferença de gigantismo

O que é acromegalia?

A acromegalia é uma condição de saúde crônica que se manifesta devido à produção excessiva de hormônios do crescimento (GH) na fase adulta da vida. 

Este hormônio desempenha papéis no crescimento físico e na regulação do desenvolvimento celular. A deficiência do GH, por outro lado, pode resultar em uma condição conhecida como nanismo, caracterizada pela baixa estatura.

O excesso de produção de GH nessa fase da vida resulta em um crescimento anormal dos tecidos, especialmente nos ossos e tecidos moles. Isso pode levar a alterações físicas notáveis, como aumento das mãos, pés, nariz e mandíbula.

Em grande parte dos casos, o aumento desproporcional da produção de hormônios do crescimento inicia-se entre os 30 e 50 anos de idade, um período bastante posterior ao fechamento das placas de crescimento nos ossos. 

Nessa fase da vida adulta, o aumento dos hormônios do crescimento não influencia o comprimento dos ossos, uma vez que o processo de crescimento linear já foi encerrado. Em vez disso, manifesta-se como acromegalia, uma condição em que ocorre deformação dos ossos em vez de seu alongamento.

Acromegalia é uma doença rara, sua prevalência é reconhecida como muito baixa. No Brasil, estima-se que ocorram menos de 15 mil casos por ano, a definindo assim, como uma doença rara. 

Essa raridade destaca a importância do diagnóstico precoce e do manejo adequado para garantir uma abordagem eficaz e personalizada para os pacientes afetados.

Segundo a Classificação Estatística Internacional de Doenças e Problemas Relacionados com a Saúde (CID), o código para acromegalia e gigantismo hipofisário é CID-10 E220.

Causas

As causas associadas à acromegalia envolvem o sistema endócrino, principalmente a produção excessiva de dois hormônios fundamentais: o GH (hormônio do crescimento) e o IGF-1 (fator de crescimento semelhante à insulina). 

Essa superprodução é frequentemente desencadeada por tumores, os quais podem influenciar diretamente a regulação hormonal.

O desequilíbrio hormonal está ligado na disfunção da hipófise, uma glândula situada na base do crânio. A hipófise é fundamental para a flexibilidade de diversos hormônios, incluindo o GH. 

Quando um tumor se desenvolve nesse local, pode interferir diretamente na produção normal desses hormônios, levando ao desencadeamento da acromegalia.

Qual a diferença entre gigantismo e acromegalia?

O gigantismo é quando há excesso de GH que se inicia durante a infância, antes do fechamento das epífises, como extremidades dos ossos responsáveis ​​pelo crescimento longitudinal. 

Resultando em um crescimento desproporcional e excessivo, levando a uma estatura extraordinariamente alta, uma vez que a fusão prematura das epífises não permite que ocorra o encerramento do processo de crescimento normal.

E como vimos, a acromegalia é pelo excesso de GH que tem início na idade adulta. Nesse estágio, a condição não resulta em um aumento significativo na estatura, já que o crescimento em altura já foi concluído. A anormalidade é vista nos ossos e tecidos moles, marcando a fisiopatologia.

Essas anormalidades incluem o aumento das mãos, pés, nariz e mandíbula, além de mudanças na textura da pele e nos órgãos internos. 

Sintomas

Os sintomas mais perceptíveis da acromegalia envolvem o crescimento anormal de diversas partes do corpo, resultando em deformidades físicas. Os lugares mais afetados são: mãos, pés, testa, mandíbula, orelha, língua, nariz e lábios.

À medida que a acromegalia se desenvolve, é possível notar mais uma série de transformações físicas distintas, abrangendo desde modificações na voz até impactos nas estruturas esqueléticas. A voz, por exemplo, tende a adquirir uma tonalidade mais profunda e rouca, característica que reflete as alterações hormonais e anatômicas associadas à condição.

Outras manifestações relacionadas são:

• Dores nas articulações;
• Crises frequentes de dores de cabeça;
• Sudorese;
• Apneia do sono;
• Pele mais áspera.

Quais são as complicações da Acromegalia?

• Insuficiência cardíaca: o coração, muitas vezes, dilata como resultado da superprodução hormonal do crescimento;
• Aumento de alguns órgãos: ocorre devido ao desequilíbrio hormonal;
• Visão prejudicada: os nervos que conduzem mensagens visuais do olho para o cérebro podem ser comprimidos, resultando em um possível perda de visão;
• Ciclos menstrual irregulares;
• Produção de leite materno: a secreção pode aparecer mesmo quando a mulher não estiver amamentando, devido ao aumento da prolactina;
• Disfunção erétil;
• Maior risco de desenvolver diabetes mellitus;
• Certos tipos de tumores: especialmente no intestino grosso, podem se tornar cancerosos.

É fundamental destacar que, se não tratada, a acromegalia pode reduzir significativamente a expectativa de vida. 

Como Identificar

A detecção da acromegalia envolve uma avaliação clínica, empregando diferentes métodos de diagnóstico para confirmar a presença da condição. As principais estratégias incluem:

• Exame Clínico;
• Radiografias do crânio;
• Radiografias das mãos;
• Medição de níveis hormonais.

Geralmente, envolve uma equipe multidisciplinar, incluindo endocrinologistas, radiologistas e outros especialistas.

Tem tratamento?

A decisão sobre a melhor forma de tratamento é individualizada e depende das características específicas do caso, porém, as mais convencionais são:

Cirurgia

A remoção cirúrgica do tumor na hipófise por um cirurgião especializado é considerada o tratamento inicial preferido para a maioria dos casos de gigantismo e acromegalia de origem tumoral.

Embora proporcione uma redução imediata do tamanho do tumor e da produção de hormônios do crescimento, a cura completa é frequentemente necessária, exigindo tratamentos adicionais.

Radioterapia

Envolvendo doses controladas de radiação no tumor, é uma opção útil, especialmente quando permanece uma quantidade significativa de tumor após a cirurgia.

No entanto, os efeitos completos podem demorar anos, e a radioterapia pode causar deficiências em outros hormônios hipofisários devido ao impacto no tecido circundante.

Medicação

O tratamento medicamentoso da acromegalia geralmente envolve a administração de medicamentos que reduzem a secreção do hormônio do crescimento (GH), conhecidos como análogos de somatostatina, ou medicamentos que bloqueiam os receptores desse hormônio, impedindo seu efeito. Seus mecanismos de ação consistem em:

• Análogos de somatostatina: são medicamentos que agem de forma semelhante à somatostatina, um hormônio que inibe a secreção de outros hormônios, incluindo o GH. Eles também podem diminuir o tamanho do tumor. Alguns exemplos de medicamentos que agem dessa forma são o acetato de lanreotida, o octreotida e o pamoato de pasireotida;
• Bloqueadores de receptores do hormônio do crescimento: esses medicamentos atuam no bloqueio dos receptores do hormônio do crescimento, que estão espalhados em várias células e tecidos do organismo. Esse bloqueio impede que o GH se ligue e execute seu efeito, resultando na redução dos níveis séricos do fator de crescimento IGF-1. Um exemplo de medicamento que age dessa forma é o pegvisomanto.

A administração é injetável, mas as doses e a frequência de uso podem variar, e durante a terapia medicamentosa o médico pode ajustar a dose dependendo da resposta clínica do paciente.

Os medicamentos não curam a condição, apenas controlam os sintomas e podem reduzir o tamanho do tumor. Em alguns casos, pode ser necessário outros tipos de intervenções como cirurgia ou radioterapia, por exemplo.

Preocupações comuns

A seguir as dúvidas mais comuns sobre a acromegalia!

Qual a expectativa de vida da pessoa com Acromegalia?

Estudos indicam que aqueles afetados pela acromegalia enfrentam, em média, uma redução de 5 a 10 anos em sua expectativa de vida. Infelizmente, isso acontece por conta do impacto metabólico na saúde dos pacientes, resultando em uma expectativa menor quando comparada à população em geral.

No entanto, com o tratamento adequado e o controle eficaz da condição, a maioria dos pacientes experimenta uma melhora significativa em sua expectativa de vida. Destacando a importância de um diagnóstico precoce e de um tratamento adequado na gestão da acromegalia.

Como evitar a acromegalia?

Atualmente, a acromegalia não possui medidas preventivas específicas. No entanto, a detecção precoce da acromegalia é essencial para interromper o curso da doença e minimizar os impactos metabólicos. 

O tratamento imediato visa controlar os níveis de hormônio do crescimento e do IGF-1, aliviar os sintomas da acromegalia e reduzir o tamanho do tumor hipofisário. Isso não apenas melhora a qualidade de vida dos pacientes, mas também ajuda a evitar complicações graves.

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Referências

1. Gigantismo e acromegalia - Distúrbios hormonais e metabólicos (2023) — Manual MSD Versão Saúde para a Família;
2. Acromegalia — Pfizer Brasil;
3. PROTOCOLO CLÍNICO E DIRETRIZES TERAPÊUTICAS DA ACROMEGALIA (2020) — MINISTÉRIO DA SAÚDE;
4. ACROMEGALIA (2019) — MINISTÉRIO DA SAÚDE;
5. O que você pode esperar de seu tratamento para acromegalia? — International Neuroendocrine Cancer Alliance.