Bula do Fator IX de Coagulação Hemobrás

Fator IX de Coagulação Hemobrás é usado no tratamento e profilaxia de sangramento em paciente com hemofilia B (deficiência congênita de fator IX).

O fator IX de coagulação do plasma humano é um componente normal do plasma humano e atua como o fator IX endógeno.

A hemofilia B é um distúrbio hereditário de coagulação sanguínea ligado ao sexo, causado por níveis reduzidos do fator IX, e tem como resultado hemorragias (sangramentos) abundantes nas articulações, músculos e órgãos internos, tanto espontaneamente como em decorrência de trauma acidental ou cirúrgico. Por meio da terapia de substituição, os níveis plasmáticos de fator IX aumentam, permitindo uma correção temporária da deficiência do fator e uma correção das tendências de hemorragia (sangramento).

Fator IX de Coagulação Hemobrás não deve ser administrado a pacientes alérgicos aos componentes da fórmula do produto e se o paciente possui histórico de alergia relacionada à redução de trombócitos (trombocitopenia tipo II induzida por heparina).

Gravidez e lactação

Informe seu médico a ocorrência de gravidez na vigência do tratamento ou após o seu término. Informe ao seu médico se está amamentando.

Recomenda-se a administração de Fator IX de Coagulação Hemobrás durante a gravidez e lactação humana somente se claramente indicado.

Os acessórios de preparação e infusão do produto devem ser usados corretamente de forma a manter a esterilidade do produto.

A solução reconstituída deve ser usada imediatamente após a reconstituição e de uma única vez. A solução não utilizada deve ser descartada.

Antes e durante a administração de fator IX, a pulsação do paciente deve ser monitorada como uma medida preventiva. Caso haja aumento marcante na pulsação, deve-se reduzir a velocidade de injeção ou interromper a administração.

Posologia do Fator IX de Coagulação Hemobrás

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Fator IX de Coagulação Hemobrás deve ser administrado após reconstituído com a solução diluente. O tratamento deve ser iniciado sob a supervisão de um médico especializado no tratamento de hemofilia.

As quantidades e duração do tratamento com Fator IX de Coagulação Hemobrás dependem da gravidade do distúrbio hemostático, da localização e extensão da hemorragia e da condição clínica do paciente.

A quantidade a ser administrada e a freqüência de administração dependerão da eficácia clínica no seu caso individual e da decisão clínica do seu médico.

Em caso de dúvidas, procure a orientação do farmacêutico ou de seu médico ou cirurgião-dentista.

A quantidade a ser administrada e a freqüência da aplicação devem sempre ser orientadas pelo médico que avaliará a efetividade clínica individualmente.

Não interromper o tratamento sem o conhecimento de seu médico.

Advertências do Fator IX de Coagulação Hemobrás

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Fator IX de Coagulação Hemobrás deve ser administrado intravenosamente após ser reconstituído com o solvente fornecido. O tratamento deve ser realizado sob supervisão de um médico experiente no tratamento de hemofilia. A quantidade e duração do tratamento dependem da gravidade da deficiência de fator IX, assim como a localização e extensão do sangramento e as condições clínicas do paciente.

Uso restrito a hospitais.

Capacidade de dirigir veículos ou operar máquinas

Não há nenhuma indicação de queFator IX de Coagulação Hemobrás prejudique a habilidade de dirigir ou operar máquinas.

Informe ao seu médico, cirurgião-dentista ou farmacêutico o aparecimento de reações indesejáveis pelo uso do medicamento. Informe também à empresa através do seu serviço de atendimento.

Tipo de reação	Reação rara	Reação muito rara
Desordens do sistema imune	Hipersensibilidade	Choque anafilático
Desordens vasculares	---	Embolismo
Desordens renais e urinárias		Síndrome nefrótica
Desordens gerais e condições do local de administração		Trombocitopenia induzida por heparina Pirexia
Investigações		Anticorpos anti fator IX

• Reações raras (≥1/10.000 a < 1/1.000).
• Reações muito raras (< 1/10.000), incluindo casos isolados.

Hipersensibilidade ou reações alérgicas que podem incluir:

• Angioedema, sensação de queimação no local de infusão, calafrios, urticária generalizada, enxaqueca, hipotensão, letargia, náusea, inquietação, taquicardia, tensão do tórax, formigamento, vômito, respiração ofegante podem ser observadas menos freqüentemente em pacientes tratados com concentrados de fator IX. Em alguns casos, estas reações podem progredir para anafilaxia grave, acontecendo em associação temporal com desenvolvimento de inibidores de fator IX. O tratamento requerido depende da natureza e da gravidade da reação apresentada.

Pacientes com hemofilia B podem desenvolver inibidores contra o fator IX. Se tal reação ocorrer, esta se manifestará como resposta clínica insuficiente. Nesses casos, deve-se contactar um centro especializado em hemofilia. Como o uso de Fator IX de Coagulação Hemobrás em pacientes sem tratamento prévio não foi estabelecido em estudos clínicos, o desenvolvimento de anticorpos nesses pacientes deve ser analisado por teste apropriado (teste Bethesda).

Síndromes nefróticas foram observadas em pacientes com hemofilia B após indução de tolerância imunológica por inibidores de fator IX e histórico de reação alérgica.

O aumento de temperatura corporal é observado raramente.

Existe um risco potencial de episódios de tromboembolia consecutivos à administração de produtos contendo fator IX, com um risco mais alto nas preparações de baixa pureza. O uso de produtos contendo fator IX de baixa pureza foram associados com casos de infarto do miocárdio, coagulação intravascular disseminada, trombose venosa e embolia pulmonar. O uso de fator IX de alta pureza raramente é associado a tais efeitos colaterais.

Devido à quantidade de heparina no produto, muito raramente pode ser observada alergia induzida por heparina com súbita redução da contagem de plaquetas no sangue (abaixo de 100.000/mL ou 50% da contagem inicial) - trombocitopenia tipo II. Em pacientes que nunca apresentaram hipersensibilidade à heparina, esta diminuição dos trombócitos pode acontecer de 6 a 14 dias depois do começo de tratamento. Em pacientes que já tenham apresentado hipersensibilidade à heparina; esta redução pode começar algumas horas após o início do tratamento.

Essa forma grave de redução do número de plaquetas no sangue pode ser acompanhada ou resultar em trombose arterial, tromboembolia, distúrbio grave de coagulação (coagulopatias de consumo), necrose de pele na área da injeção, petéquias entre outros. Se forem observadas as reações mencionadas, a administração de Fator IX de Coagulação Hemobrás deve ser imediatamente interrompida e medicamentos que contenham heparina não devem ser usados no futuro. Devido a esse efeito da heparina sobre as plaquetas humanas, deve-se realizar estrito controle da contagem de plaquetas do paciente, especialmente no início do tratamento.

Pó liofilizado injetável + solução diluente 250 UI e 500 UI

Cartucho c/ 01 frasco-ampola de vidro + diluente x 5 mL + conjunto de reconstituição e infusão.

Pó liofilizado injetável + solução diluente 1000 UI

Cartucho c/ 01 frasco-ampola de vidro + diluente x 10 mL + conjunto de reconstituição e infusão.

Uso intravenoso.

Uso adulto e pediátrico.

Potência

• Fator IX de Coagulação Hemobrás 250 contém 250 UI de fator IX de coagulação humano, em forma de pó liofilizado para uso intravenoso. Deve ser reconstituído em 5 mL de água para injeção (Farm. Eur.), perfazendo então aproximadamente 50 UI FIX/mL*.
• Fator IX de Coagulação Hemobrás 500 contém 500 UI de fator IX de coagulação humano, em forma de pó liofilizado para uso intravenoso. Deve ser reconstituído em 5 mL de água para injeção (Farm. Eur.), perfazendo então aproximadamente 100 UI FIX/mL*.
• Fator IX de Coagulação Hemobrás 1000 contém 1000 UI de fator IX de coagulação humano, em forma de pó liofilizado para uso intravenoso. Deve ser reconstituído em 10 mL de água para injeção (Farm. Eur.), perfazendo então aproximadamente 100 UI FIX/mL*.

*Padrão OMS 84/683.

Atividade específica

• Fator IX de Coagulação Hemobrás 250 ≥ 50 UI/mg de proteína total.
• Fator IX de Coagulação Hemobrás 500 e Fator IX de Coagulação Hemobrás 1000 ≈ 100 UI/mg de proteína total.

Cada mL da solução reconstituída de Fator IX de Coagulação Hemobrás contém:

---	Fator IX de Coagulação Hemobrás 250 UI	Fator IX de Coagulação Hemobrás 500 UI	Fator IX de Coagulação Hemobrás 1000 UI
Fator IX de coagulação	50 UI	100 UI	100 UI
Proteína total	≤ 0,8 mg	≤ 1,6 mg	≤ 1,6 mg
Heparina	2,5 - 7,5 UI	5 - 15 UI	5 - 15 UI
Citrado de sódio diidratado	6 mg	6 mg	6 mg
Cloreto de sódio	26 mg	26 mg	26 mg
Cloridrato de lisina	1 mg	1 mg	1 mg
Cloridrato de arginina	3,5 mg	3,5 mg	3,5 mg
Água para injeção	5 mL	5 mL	10 mL

Fator IX de Coagulação Hemobrás não contém agentes conservantes ou antimicrobianos.

Nenhum sintoma de superdosagem com fator IX de coagulação humano foi relatado até o momento.

Em caso de uso de grande quantidade deste medicamento, procure rapidamente socorro médico e leve a embalagem ou bula do medicamento, se possível. Ligue para 0800 722 6001, se você precisar de mais orientações.

Não são conhecidas interações do fator IX de coagulação humano com outros medicamentos. Entretanto, Fator IX de Coagulação Hemobrás não deve ser combinado com outros medicamentos durante a infusão.

Informe ao seu médico ou cirurgião-dentista se você está fazendo uso de algum outro medicamento.

Não tome remédio sem o conhecimento do seu médico. Pode ser perigoso para a saúde.

Resultados de Eficácia

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Não procede.

Características Farmacológicas

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O Fator Ix De Coagulação é uma glicoproteína de cadeia única com peso molecular aproximado de 68.000 Daltons. É um fator de coagulação de síntese hepática, dependente de vitamina K.

O Fator Ix De Coagulação é ativado pelo fator Xa na via intrínseca da coagulação e pelo complexo fator VII/fator tissular na via extrínseca. O Fator Ix De Coagulação ativado, em combinação com o fator VIII ativado, ativa por sua vez o fator X.

O fator X ativado converte a protrombina em trombina. Na seqüência, a trombina converte o fibrinogênio em fibrina, formando-se o coágulo.

A hemofilia B é um trastorno hereditário da coagulação sangüínea ligado ao sexo, devido à diminuição do nível de Fator Ix De Coagulação, o que por sua vez produz hemorragias graves nas articulações, músculos ou órgãos internos, bem de forma espontânea ou como conseqüência de um acidente ou trauma cirúrgico. Mediante uma terapia de reposição aumenta o nível plasmático de Fator Ix De Coagulação, e portanto é corrigido temporariamente a deficiência deste fator sendo controlado e prevenindo as hemorragias.

Não há experiência procedente de ensaios clínicos em crianças menores de 6 anos.

Segundo os dados dos ensaios clínicos, a recuperação foi 1,3 ± 0,3 UI/dl:UI/kg e a meia vida terminal 29,1 ± 3,6 h (24 - 34 h) usando um modelo não-compartimental.

Conservar o produto na embalagem original em temperaturas entre +2ºC a +8ºC, protegido da luz. Não congelar. O produto deve ser usado imediatamente após a reconstituição e de uma única vez.

O prazo de validade desse medicamento é de 02 (dois) anos, desde que conservado corretamente.

Número de lote e datas de fabricação e validade: vide embalagem.

Não use medicamento com prazo de validade vencido. Guarde-o em sua embalagem original.

Aspecto físico

Fator IX de Coagulação Hemobrás é fornecido em frasco ampola contendo pó liofilizado + frasco ampola contendo o diluente água para injeção para reconstituição do produto.

Características organolépticas

O pó liofilizado apresenta-se branco a levemente amarelo. O diluente água para injeção não deve apresentar turvação ou depósito.

Antes de usar, observe o aspecto do medicamento. Caso ele esteja no prazo de validade e você observe alguma mudança no aspecto, consulte o farmacêutico para saber se poderá utilizá-lo.

Todo medicamento deve ser mantido fora do alcance das crianças.

Registro M.S
250 UI	1.9304.0005.001-8
500 UI	1.9304.0005.002-6
1000 UI	1.9304.0005.003-4

Farmacêutico responsável:
Emília Megumi Shigueoka
CRF/PE: 4363

Registrado e Importado por:
Empresa Brasileira de Hemoderivados e Biotecnologia - Hemobrás
SRTVS, Quadra 701, Bloco O, Sala 146 - Brasília, DF, Brasil.
CEP: 70340-000
CNPJ 07.607.851/0001-46

Fabricado por:
Octapharma Pharmazeutika Produktionsges m.b.H.
Oberlaaer Strasse 235, A -1100
Viena – Áustria
Ou
Octapharma S.A.
70-72 rue du Marechal Foch BP 33, 67381
Lingolsheim Cedex – França
Ou
Octapharma Dessau GmbH.
Otto-Reuter-Str. 3, 06847
Dessau – Alemanha

SAC
0800 28 00 477

Uso restrito a hospitais.

Venda proibida ao comércio