O produto é indicado para a prevenção e controle de episódios hemorrágicos em paciente pediátricos e adultos com hemofilia A (deficiência congênita do fator VIII)
- Tratamento profilático;
- Tratamento sob demanda;
- Tratamento perioperatório.
O Hemo-8R não é indicado para tratamento de doença de von Willebrand. A identificação do defeito de coagulação como deficiência do fator VIII é essencial antes da administração de Hemo-8R. Benefício não pode ser esperado deste produto no tratamento de outras deficiências de fatores de coagulação.
Como o Hemo-8R funciona?
O complexo fator VIII/fator de von Willebrand é composto por duas moléculas (fator VIII e fator de von Willebrand) com diferentes funções fisiológicas.
Hemo-8R possui o fator VIII de coagulação recombinante, uma glicoproteína com uma sequência de aminoácidos semelhante ao fator VIII humano, e com modificações pós-translacionais similares àquelas dos produtos derivados de plasma.
O fator VIII de coagulação recombinante é produzido a partir de células de ovário de hamster chinês (CHO) geneticamente modificadas contendo o gene humano do fator VIII de coagulação. Hemo-8R contém traços de IgG murina, proteínas das células CHO e fator de von Willebrand recombinante (vide contraindicações).
A atividade (UI) é determinada utilizando um teste cromogênico comparado a um padrão interno, referenciado no padrão nº 6 da OMS. A atividade específica é de aproximadamente 4000 – 10000UI/mg de proteína.
Hemo-8R é uma preparação estéril, apirogênica e liofilizada, sem conservantes ou aditivos de origem animal ou humana.
Hemo-8R é uma glicoproteína composta por 2332 aminoácidos com um peso molecular de cerca de 280 kD.
O fator VIII injetado em um paciente com hemofilia A se liga ao fator de von Willebrand na corrente sanguínea. O fator VIII ativado atua como um cofator para o fator IX ativado e acelera a formação de fator X ativado. O fator X ativado converte a protrombina em trombina. Esta, então, libera a fibrina a partir do fibrinogênio, e a formação de coágulos pode ocorrer.
A hemofilia A é um distúrbio hereditário da coagulação sanguínea ligado ao sexo devido à diminuição dos níveis de fator VIII. Isto leva, espontaneamente ou como resultado de um trauma acidental ou cirúrgico, ao sangramento abundante nas articulações, nos músculos ou nos órgãos internos. Através da terapia de substituição, os níveis plasmáticos do fator VIII são elevados, permitindo assim uma correção temporária da deficiência do fator VIII e da tendência hemorrágica.